Tetralogije Fallot kod djece

U grupi urođenih tetralogije bolesti srca Fallot održivog deseto mjesto zauzima. Prevalencija među "plave" poroka igre. Medicinske izvještaje i referentne knjige često koriste akronim AMS, što je sinonim za pojam "urođene srčane mane karaktera."

Međunarodna klasifikacija bolesti MKB-10 je uključen u grupi urođenih anomalija pod šifrom Q21.3. Je neobična kombinacija kršenja formiranja srca i velikih brodova opisana 1888. godine kao posebna A. Fallot sindrom. Njegovo ime je i dalje u povijesti medicine.

Koji su anomalije sastoji sindrom, anatomija

Tetralogije Fallot To uključuje kombinaciju četiri abnormalnosti:

• defekt u interventrikularni septum;
• desnog aorte položaj (kao što je "sjedi jašući" na obe komore);
• stenoza ili potpuno nezupčan plućne arterije, on izdužuje i sužava zbog rotacije aortnog luka;
• ozbiljne ventrikularne hipertrofije desne strane.

Među kombinacije nedostataka sa stenoza plućne arterije zidova i nedostaci postoje 2 oblika opisani su Fallot.

Trijade se sastoji od:

• rupe u interatrijalna septum;
• stenoza plućne arterije;
• desne ventrikularne hipertrofije.

pentalogy - na prvi utjelovljenje dodaje povredu integriteta interatrijalna septuma.

U većini slučajeva, aorte prima veliku količinu krvi iz desnog srca, bez koncentracije dovoljno kisika. Hipoksija se formira na cirkulacije tipa. Cijanoza je otkrivena u novorođenčeta ili u prvim godinama života bebe.

Kao rezultat toga, u desnu komoru sužava lijevak nad njima šupljinu, slično kao opcionalni treći komore. Povećano opterećenje na hipertrofije desne komore promoviše debljina lijevo.

Jedini kompenzacijske mehanizam u ovoj situaciji može se smatrati značajnim pojava kolaterala (pomoćna) mreže vena i arterija dotok krvi u pluća. Otvoren arterijski kanal privremeno održava i poboljšava hemodinamike.

Za tetralogije Fallot tipične kombinaciji s drugim malformacijama:

• rascjep arterijski kanala;
• dodao vena cava superior;
• dodatni koronarne arterije;
• Dandy Walker sindrom (hidrocefalus i malog mozga hipoplazija);
• pacijenti zadržavaju fetusa pravo aorte (Corvisart bolest);
• urođene patuljastog rasta i mentalne retardacije djece (Cornelia de Lange sindrom);
• malformacije unutrašnjih organa.

razloga

Uzroci anomalija u obzir efekte na fetus u ranoj trudnoći (od drugog do osmog tjedno):

• zaraznih bolesti u budućnosti majke (rubeola, ospice, gripa, šarlah);
• korištenje alkohola ili droga;
• liječenje hormonalnih lijekova, sedativi i hipnotičke droge;
• toksične efekte nikotina;
• intoksikacija industrijski otrov supstanci u opasnim zanimanjima;
• moguća genetska predispozicija.

Korištenje pesticida u vrtu i vrt bez respiratornu zaštitu ne samo utiče na zdravlje žena, ali i na nju potomstvo

Važno je da je mali pojam žene ne mogu vidjeti vlastite trudnoće i izazvati abnormalan fetus.

Sorti tetralogije Fallot

Razlikovati 4 vrste tetralogije Fallot o karakteristikama anatomske promjene.

1. embriološka - ograničenja uzrokovana particiju anteversion lijevo i niže lokalizacije. Maksimalna stenoza poklapa sa nivoom mišićne anatomskih diskrecione prsten. Tako je struktura plućne ventil teško promijenjen da umjerena hipoplazija.
2. hipertrofična - tip mehanizam se dodaje na prethodnu izlaz zone označene hipertrofije desne komore i odstojnik prsten mišića.
3. cjevast - dijeljenjem opstrukcije zbog nepravilnog tokom embrionalnog perioda generalni trunkus, zbog čega plućne konusa (budući plućne arterije) je nerazvijena, a kratko sužen. U isto vrijeme možete promijeniti aparat ventila.
4. višekomponentnih - učestvuje u formiranju svih ovih faktora djelomično.

karakteristike hemodinamike

Ozbiljnost defekt nastao prema stepenu suženja plućne promjera arterije. Za dijagnostiku i liječenje strategije važan izbor tri vrste abnormalnosti:

• Cijeli nezupčane (atrezija) arterijskog lumena: najteži prekršaj na visokim interventrikularna rupa mešane krvi oba ventrikula je prvenstveno usmjerena na aorti, anoksija izraženo u slučaju potpunog atrezija krvi teče kroz pluća ductus arteriosus ili kolateralnih krvnih sudova;
• acyanotic Oblik: blaga stenoza na nižoj barijera pritisak može prevazići na putu protoka krvi iz desne komore nego u aorti, a shunt volje najpovoljniji način iz arterije u venu, mana opciju pod nazivom "bijele", kako se ne formira cijanoza kože;
• cijanotične oblik stenoza različitog stepena: zbog progresije opstrukcije, shunt pravo nalevo- ovo uzrokuje prelazak iz "bijele" da formiraju "plave".

simptomi

Klinička slika je prikazana:

• značajan cijanoza - nalazi oko usana, u gornjoj polovici tijela, povećava sa djetetom plače, hranjenje, napinjanje;
• otežano disanje - je paroksizmalne lik povezan s fizičkom aktivnošću, dijete dobije najudobniji držanje "čuči", objašnjava privremene dodatne refleks spazam plućne arterije i krv kiseonikom zasićenja prestanak faktor 2;
• prste u obliku "palice";
• fizički nezrelost i slabost djeteta trčanja, igre na otvorenom uzrokovati povećan umor, vrtoglavica;
• konvulzije - povezani s hipoksijom mozga struktura, zadebljanje krvi, tendencija da se tromboza cerebralne plovila.

Oblik bolesti ovisi o dobi djeteta, a to određuje adekvatnost naknade, cijanoza u novorođenčeta se može vidjeti na licu, rukama i nogama

razlikujemo:

• ranih znakova cijanoza odmah nakon rođenja ili tokom prvih 12 mjeseci života;
• klasični naravno smatra se manifestacija cijanoza u dvije do tri godine starosti;
• teška - paroksizmalne bolnicu otežano disanje i cijanoza;
• kasno - pojavljuje cijanoza samo za 6 ili 10 godina;
• acyanotic obliku.

Napad otežanog disanja mogu se javiti sami: dijete postane nemirno, povećanje cijanoza i otežano disanje, povećan broj otkucaja srca, mogući gubitak svesti zatim konvulzije i fokalne manifestacije u obliku parcijalne paralize udova.

dijagnostika

Dijagnoza se vrši posmatranje djeteta i postoji objektivan dokaz. Uzimajući u obzir informacije od rodbine razvoj i aktivnost konvulzija sa gubitkom svijesti i cijanoza.

Pri pregledu, djeca skrenuo pažnju cijanotične usne, modifikovani oblik kraj falange prstiju. Rijetko formiraju "srce grba".

Udaraljke granice srca se ne mijenja ili produžiti u oba smjera. Auskultaciju auscultated lijevo od grudne kosti u četvrtom interkostalnog prostor grubo sistolički šum prolaskom protok krvi kroz rupu u interventrikularni septuma. Bolje je da sluša pacijenta u ležećem položaju.

Na radiografije srčana sjena obrise podsjeća na "cipela", usmjerena na lijevo

Zbog nedostatka plućne arterije luka javlja uvučena u mjesto gdje obično postoji uređen plovila. Osiromašeni svjetlo izgleda više transparentan. Proširenje srce ne dogodi do velikih dimenzija.

U principu za analizu krvi određuje adaptivni odgovor na hipoksiju u obliku povećanja hemoglobina eritrocita i rasta.

Ultrazvučnu dijagnostiku pomoću konvencionalnih ultrazvučni aparat ili Doppler studije mogu precizno utvrditi promjene srca komora, abnormalni vaskularni razvoj, pravac i količinu protoka krvi.

Na EKG postoje znaci desnog srčane hipertrofije, može blokirati, blok desne grane, značajno je odbacio pravo električne osi.

Sondiranje šupljine srca za mjerenje pritiska u ćelijama i krvnih sudova obavlja se u specijaliziranim klinikama u odlučivanju o operativno lečenje.

Manje često, možda ćete morati koronarografija, magnetna rezonanca.

Diferencijalnoj dijagnozi potrebno je isključiti brojne bolesti:

• transpozicija plućne arterije izaziva rast djeteta je značajno povećanje u srcu;
• nezupčane na trikuspidne ventil doprinosi ne hipertrofije desne i leve komore;
• Tetrad Eisenmengerov - vice, ne prati nezupčan, i proširenje plućne arterije, a pulsiranje karakterističan obrazac pluća polja su definirana na x-ray;
• plućna stenoza lumena ne prati sliku "cipela".

Atipične forme pomaže da se razlikuju Doppler zaključak.

tretman

Drug terapiju kod bolesnika sa tetralogije Fallot se obavlja samo u pripremi za operaciju ili u postoperativnom periodu. Jedinim ciljem - da podrži miokarda, tromboza profilaksa moguće nakon napada i poremećaj koronarne i moždane cirkulacije.

Emisije pacijenta:

• inhalacijskim kisik i vazduha kroz nosne kateter ili u šatoru kisik, neonatalna intenzivne njege uključuju posebne kutije za smanjenje hipoksije;
• reopoligljukin intravenozno daje rješenje Eufillin (u odsustvu tahikardije);
• u vezi sa acidoze tkiva zahtijeva rješenje sode bikarbone.

Bez hirurško zbrinjavanje u liječenju pacijent ne može učiniti

Operacije mogu biti:

• hitne mjere privremenog olakšanje;
• tip bypass za resetiranje novi kanal protoka;
• radikalni izbor ispraviti ventrikularne septalni defekt i aorte položaj.

U hitnim slučajevima primjenjuju veštačka tvorevina jedinjenja (anastomoze) između aorte i plućne arterije preko proteza.

Koristi se kao prva faza operacije kod novorođenčadi i male dece. Smatra se da takve akcije omogućavaju da se pripremi djeteta i izbjegli komplikacije tokom daljnje liječenje, kako bi se smanjio rizik za 5-7%.

Da odlučuje o konačnom planirane korekcije defekta mora biti mlađe od tri godine. Privremeni anastomoza može nametnuti između subklavije i plućne arterije.

Radikalna operacija uključuje plastični konus izlaz desne komore, otvaranje uklanjanje u ventrikularne septuma, dilatacija (disekcija zarastao plućne ventil). Held otvorenog srca, to zahtijeva korištenje srce-pluća.

Prvih dana nakon operacije već pokazuju poboljšanje hemodinamike

Mogu razviti operativne komplikacije?

Nakon operacije, postoji rizik od komplikacija. Oni uključuju:

• razvoj akutnog zatajenja srca;
• povećan nastanak tromba na mjestu anastomoze;
• plućne hipertenzije;
• aritmija ili AV bloka;
• infektivni endokarditis;
• aneurizma prava zida komore.

Uspjeh operacije ovisi o pravovremene i adekvatne pripreme pacijenta, iskustvo kardiohirurga.

Kakva je prognoza bolesnika s defektom?

Djeca sa tetralogiju Fallot, čiji roditelji ne slažu na operaciju, raste slab, ne može da se kreće dovoljno da se igra sa vršnjacima. Za njih je tipična česte zarazne bolesti (gripa, SARS, krajnika, upale sinusa i druge upale sinusa, ponavlja upala u plućima). Medijana starosti preživljavanja je 12 godina.

U odrasloj dobi, često se pridružili tuberkuloze. Na pozadini mane prognozu bilo koje bolesti nepovoljne, sve je bolest teža, sa dekompenzacija srca, tromboze. Najčešći uzroci smrti su ishemijskog moždanog udara, mozak apscesa. 40 godina živi ne više od 5% ljudi sa sličnim anomalije. Po pravilu, to su ljudi s visokim stupnjem invaliditeta kojima je potrebna stalna briga.

U teškim mane 25% djece bez operacije umre u prvoj godini života, pola u prvom mjesecu.

Svi pacijenti su viđeni od strane kardiologa, obratite hirurga. Svake godine pokazuje antibiotika, preporučuje se za održavanje zdravlja u usnoj šupljini.

U pogledu moderne medicine liječenje pacijenata sa tetralogije Fallot se pruža operacije srca klinike profil. Nakon operacije, pacijent nestaje cijanoza, napada daha. Roditelji bi trebali slušati mišljenje stručnjaka. Propustili period ne može oprostiti odrastao dijete.