Wegener je granulom

Wegener granulomatoza - teške brzo progresivno vaskularna bolest sa prelaskom na unutrašnje organe. Selektivno pogađa gornjeg respiratornog trakta pacijenta, pluća, bubrezi. Dodatna imena odražavaju suštinu bolesti: maligna granulom, nezarazne nekrotičnog vaskulitis.

Bolest pripada rijetkim, godine otkrio 3-4 slučaja na 1 milion stanovnika. Prema statističkim podacima, češći kod osoba u dobi od 40-55 godina, ali u 15% slučajeva - mladi do 19 godina. Djece i starijih osoba rijetko otkrivene. Muškaraca pati 1,3 puta češće nego žene.

Ciljana istraživanje u Engleskoj pokazalo prevalencije na 8,5 miliona stanovnika. U SAD-u, otkrili smo da do 90% pacijenata pripadaju "bijele" rase, udio imigranata iz Meksika, Azije i Afrike čini 4%. Precizne informacije o širenju u svijetu nije dostupan.

Prema Međunarodnoj klasifikaciji (MKB-10), uključen u grupi "sistemske bolesti vezivnog tkiva", uključena u podgrupi "nekrotičnog vasculopathies" sa šifrom M31.3.

Mehanizam razvoja i karakterističnih lezija

Glavna morfološka osobina Wegener granulomatoza odrediti samo histologiju nakon biopsije zahvaćenog tkiva.

Početne promjene nalaze se u malih arterija i vena. Sukcesivne faze alternacija edema, fibrinoidne nekroze u zid posude i okolno tkivo akumulira giganta multinucleated ćelija. Oni čine posebnu strukturu - granulom.

Multinucleated ćelija (lila) akumuliraju oko granulom brod i oblik

Istraživači su identifikovani slučajevi kada Wegener granulomatoza nastavio bez vaskularnih promjena, i odmah uticati na unutrašnje organe. Stoga, ostaje ambivalentno mišljenje o razvoju bolesti:

• mora se uzeti u obzir vaskularne komponente;
• drugi - dopustiti da prođe i uključuju oštećenja krvnih sudova, kao u prvoj fazi bolesti.

U tkivima unutrašnjih organa su u isto vrijeme:

• nekroze arterija i vena;
• granulom, non-plovila, i jedan i više;
• granulom mobilnih kompozicije predstavlja "nezreli" obliku nalazi palisadoobrazno ćelije;
• znakove aktivnog nespecifičnih upala.

Najčešći lezije se mogu naći u organima i tkivima:

• u nosnoj šupljini i sinusa - upala sa nekrozom i uništenje koštanih struktura;
• u bronhija - upala, ožiljci nekroze polje ograničenja promjera, stvarajući poteškoće za zrak da uđe u toku disanja;
• u plućima - na obje strane više upalnih žarišta oko plovila, proliferacija glanulematoznye sa zamjenom fibroze pluća, postoji tendencija da se formira šupljina;
• bubreg - slika fokalne glomerulonefritis (granuloma otkrila sebe rijetko), uz brzo širenje poraz cijelog organa.

Manje često:

• bolesti oka - upala membrane (skleritisom, ulcerativni keratitis, episkleritisa), formiranje psevdoopuholevye orbite;
• karakteristika vaskulitisa u drugim organima.

Jasno je da je mehanizam razvoja Wegener granulomatoza smatra se u ovom videu:

Uzroci bolesti

Uzroci maligne nekrotičnog vaskulitisa do sada nepoznat. Najčešći mišljenje o alergijske prirode i uloge autoantitijela na bilo koji antigen.

Protutijela se pojavljuju u krvi mnogih pacijenata proteaze enzima, nalazi se u citoplazmi neutrofila. Prisustvo velikog broja neutrofila u tečnosti dobija nakon pranja bronhija (drugim upalnih procesa u njoj su pretežno limfocita).

Utvrđene genetske predispozicije pacijenata, ali je nasljednih prijenos nije dokazana.

Neki naučnici pridaju važnost:

• razvoj akutnih nazofaringealne infekcija;
• dugotrajne terapije antibioticima;
• prisustvo žarišta kronične infekcije.

Uloga infekcije u neosporan stimulans relapsa. Najčešće nastaju od infekcije pacijenta od stafilokoka, virusa.

U toku istraživanja i akumulacije informacija pruža osnovu za proučavanje uzroka bolesti.

Radiografsko promjene su vrlo slični infiltrativna tuberkuloze sa šupljinama, upale pluća

kliničke manifestacije

granulomatosis simptomi Wegener zavise poraz određenog organa, svoje rasprostranjenosti. Prisustvom od najtipičnijih lezija vjerojatno dijagnoza se postavlja. Najčešći simptomi su prikazane u tabeli.

Karakteristike klinici i protoka

Prvih simptoma Wegener granulomatoza, i nespecifični pristup mnogim bolestima: pacijent zabrinuti zbog slabosti, nedostatak apetita, gubitak težine. Zatim se pridružuje groznica, bolovi u zglobovima i mišićima, nos poraz, sinusa, dušnik i očima. Promjene u drugim organima javiti i kasnije.

Neki autori smatraju prirodne faze selekcije (forme) Wegener granulomatoza:

• lokalne lezije - nekrotičnog simptomi su rinitis, sinusitis, subglotisa laringitis, granuloma u orbiti;
• ograničene promjene - dodao patologije plućnog tkiva;
• uopštene oblik - ali prva dva su definitivno mijenja u bubrezima i drugim organima.

Inflamatornog odgovora doprinosi membrane oko perforacije rožnice, uzrokuje nepovratne slepilo

Kada klijanja granulomi na rubu orbitalne prsten je pacijent odlučan egzoftalmus (ispupčen oči).

Curenje iz nosa je tvrdoglav. Otpuštanje iz nosa - gnojnim i krvav. Na sluznice su vrlo bolne čireve i kore. Deformacije nosa uzrokovane uništenje particije. U isto vrijeme u ustima može biti manifestacija ulcerozni stomatitis. srednjeg uha se odnosi na pobjedi mastoid i izaziva mastoiditis.

Granulomatozna proliferacija moguće u toku perifernih živaca. Oni uzrokuju polineuropatije kliniku sa bol u udovima, u toku nervnih stabala.

Raspada granuloma u plućima olakšava prelazak u akumulacije pleuralni šupljine tečnosti. Pleuritis određuje tipična bol u visini udisanja auskultaciju.

Na dijelu je srce najkarakterističnije perikarditisa. Miokarda i endokardijuma su rijetko uključeni u patološkog procesa.

Standardnim kriterijima za potvrdu dijagnoze

Složili dijagnostički kriteriji ne postoje. 1990. godine, SAD reumatologa predložio da se razmotri kao osnovne:

• znaci granulomatozna upala tkiva uzeti u biopsija;
• imaju tipična upala u zidu arterije ili u okolna tkiva (perivaskularnoj);
• eozinofilija u krvi;
• sadržaja u analizi krvnih zrnaca više od 10% vrsta leukocita ćelije;
• mono- i polineuropatije uzrokovane vaskulitisa;
• "Volatile" infiltrira u plućnog tkiva.

Kao što vidite, ne postoje reference na bilo imuno testova, zatajenja bubrega. Dakle, nisu svi doktori slažu s ovim kriterijima.

dijagnostika Značajke

Dijagnoza Wegener granulomatoza je vrlo teško u ranim fazama bolesti. Prvi simptomi su različiti malu specifičnost.

Koštanih izraslina sa opoziv particiju regija

U prisustvu prehlade i bolova u nosni prolaz zahtijeva inspekcijski otorinolaringolog. On otkriva čireva u nosu i grlu, iscedak, znaci perforacije septuma, simultano uništavanje srednjeg uha sa gubitkom sluha.

Za test krvi su najtipičniji:

• oštar porast sedimentacija eritrocita;
• umjereno smanjenje crvenih krvnih zrnaca (anemija);
• leukocitoza;
• eozinofilija;
• Hipergamaglobulinemiju male (zbog IgA frakcija);
• reumatoidni faktor;
• trombocitoza.

Početne manifestacije urina otkriju hematurija, proteinurija (eritrociti sedimenta na 5 vidno polje mikroskopije), protein koji inače ne bi trebalo biti.

U plućnog tkiva kako bi se utvrdilo X-ray infiltrati, čvorići slika šupljine u središtu.

Ovi znaci mora se potvrditi rezultati biopsije.

Reumatologa smatra da su ove karakteristike, to se otkrije dva ili više specifičnih za dijagnozu Wegener granulomatoza u 90% slučajeva.

Ono što je ANCA u dijagnostici granulomatoza?

Potvrditi imunološki mehanizam upalnih odgovora se mogu otkriti pomoću antitijela. bolest dijagnostički test Wegener koristeći kvantitativne reakcije na anti-neutrofila citoplazmatske antitijela (ANCA).

Smatra se da ANCA:

• aktivirati neutrofili;
• vezuju neutrofili na vaskularni endotel;
• direktno uništavaju tkivo.

ANCA su preci imunog B ćelija. Interakciji sa T-ćelije, oni ", potvrdio je" prisustvo stranih antigena i održavanje državnih giperimmuniteta. Stoga je jedan od studenata moderne mogućnosti za liječenje Wegener granulomatoza je usmjeren na smanjenje B-ćelija.

Za način korištenja istraživanja imunofluorescencije ili enzima imunoanaliza. Dokazano je da je vjerojatnost potvrđivanja dijagnoze u prvom slučaju, samo 15%, ali u drugom - 71%.

Iz onoga što bolesti treba razlikovati Wegener granulomatoza?

Diferencijalnoj dijagnozi treba biti svjestan drugih vaskulitisa se javljaju kao zasebne bolesti ili pratećih ništa manje ozbiljne patologije sa oštećenjem plućne lezije.

Klinički znaci mora biti u odnosu na:

• polyangiitis,
• Periarteriitis nodosa,
• hemoragijski vaskulitis,
• sistemski eritemski lupus,
• Goodpasture sindrom, Churg-Strauss,
• streptokokne upale pluća na pozadini glomerulonefritis,
• limfnog granulomatoza,
• malignih tumora,
• srednje linije granulom nosa,
• sarkoidoza,
• tuberkuloze,
• sistemske gljivične bolesti
• sifilis,
• guba
• AIDS-a.

U tomogram vidljiva fraktura u sinusima i nosne pregrade

problemi tretman

Tretman Wegener granulomatoza ovisi o obliku bolesti.

Kada lokalne i ograničene oblike moguće ostvariti dugoročne remisije u slučaju kombinacije metotreksata i kortikosteroida. U ovom slučaju, pacijenti su stalno proći testove kako bi isključio mogućnost pridruživanja oštećenja bubrega.

Generalizirani oblik je teža ugroziti funkcioniranje organa i život pacijenta. Terapija se koristi:

• Cyclophosphamide intravenski ili unutra;
• zatim trajno ili Azathioprine Metotreksat.

Liječenje se sprovodi dugo predmeta (preko godinu dana). Doze variraju od udaraljke na minimum održavanja. Cyclophosphamide zahtijeva kontrolu nad broj bijelih krvnih zrnaca.

Tokom remisije, neki autori preporučuju kotrimoksazolom, ali nema konsenzusa o njegovom mehanizmu djelovanja tamo. Imunoglobulin se koristi kao nedokazane, LEFLUNOMIDE.

Mi smo istražiti učinak rituksimaba da suzbije B-ćelija.

Po prikazani metode hemocorrection uključuju:

• plazmafereze - manje je prikazano granulomatosis jer uklanja šljake, ali ostavlja imuni kompleksi;
• kriomodifitsirovannoy način primjene autologne plazme (autoplasma) - na osnovu kapaciteta na niskim temperaturama da se formira jedinjenja tipa polimera sa aktivnim stranicama, selektivno prikupljanje antitijela i metabolita.

lokalnih procedura

Sa takvim lokalni fenomen disajnih sužavanje u subglotisa prostora zbog ožiljaka, topikalnu administraciju se koristi u fibroznog injekcije tkiva glukokortikoida. Postupak se izvodi u nekoliko puta općoj anesteziji pomoću laringoskop.

Ako stenoza dušnika nastavlja se postavlja traheotomija (uveden kroz rez u dušnik cijev i fiksni na koži).

Upalu i kore u nosni prolaz, maksilarnog sinusa se pere svakodnevno sa fiziološki. Pridruživanje infekcije zahtijevaju upotrebu antibiotika u drenažu i intramuskularno.

Alata na raspolaganju otorinolaringolog, omogućiti uvid u gornjem grkljana bez anestezije

izgledi

Tretman 90% pacijenata završava sa definicijom nedostatka aktivnosti bolesti. Ali ozbiljnost problema leži u činjenici da je, čak i nakon prilično intenzivnog terapije:

• 25-40% slučajeva daje recidiva;
• 12% smrtonosna kraj;
• 86% formirana hronične bubrežne insuficijencije, svaki od njih pokazuje desetinu hemodijalizu;
• nos deformacija pojavljuje u 28% pacijenata;
• gubi 35% sluha, vida - 8%;
• teške stenoza dušnika je još uvijek 13% pacijenata.

Bez tretmana, smrt je nezaobilazan u toku godine. Postoje slučajevi dugoročne remisije od četiri do 10 godina. Ovo je značajan uspjeh terapije.

Wegener bolest, na sreću, vrlo rijetke patologije. Njegova studija i primjena iskustva različitih istraživanja klinika daje nadu u uspjeh.