Sindrom portalne hipertenzije

Portal hipertenzija je definirana povišen pritisak na portalu (portal) vene. Kršenje protok krvi je moguće ili u posudi ili u disproporcionalnog venske formacije. hipertenzija sindrom portal nužno uključuju kliničke manifestacije:

• uvećana slezina (splenomegalija);
• proširenje venskog mreže jednjaka i želuca (krvarenje);
• ascites (veliki stomak);
• različitim stepenom insuficijencije jetre od blage do naprednih encefalopatija s nepovratnog oštećenja mozga.

Portal hipertenzija u Međunarodnom Statistička klasifikacija (MKB-10) je uključena u bolesti probavnog sistema sa K76.6 kod.

Malo anatomije

Na portalu vena (latinski naziv v. Portae) krvi prikupljeno je iz trbušne šupljine želuca, slezine, malih i velikih crijeva, pankreasa. To se smatra najvećim vene povezane sa unutrašnje organe. pritoke su:

• gornji i donji mezenterijalnim vena;
• slezene;
• cistične;
• lijeve i desne želuca.

Počevši portal vena nalazi iza glave pankreasa. Svoja vrata dužine jetre 40-50 i promjera 15 do 20 mm. Krevet se nalazi u gustoj vene hepatoduodenal ligamenta. Ovdje su žučnih i jetre arterije unutrašnjosti.

U Beču jetre portal je podijeljen na lijevo i desno grane, od kojih svaki distribuira krvotok u osam segmentne venu. Dalje podela je na interlobularnih principu na particiji (septuma) i kapilare. Kapilara između ćelija jetre, koji se nazivaju sinusoida, radijalno konvergiraju prema centru.

Već biva pročišćen krvlju toksina. Central vijenaca spoje i formiraju jetre vena koja se uliva u donju šuplju venu. Takva cirkulacija ne dozvoljava otrovnih tvari da uđu u srce.

Hipertenzija se smatra povećanje pritiska u sistemu portal vene, iznad 12 mm Hg U ovom slučaju, postoji proširenih vena, kolaterala.

To varikoziteti zone preuzme ulogu naknade i na vrijeme istovara portala vene

Ako je pritisak u jetre vene, portalne hipertenzije prelazi prag, tada supsidijarna sudova (kolaterala ili proširenih vena), koji dio toka se rukovodi, zaobilazeći jetru, jednjaka venske mreže, želuca, umbilikalne vene (ispod kože oko pupka) u rektum .

Mehanizam hipertenzije na portalu vena

Za pojavu portalne hipertenzije sindroma protok krvi kroz poremećaj treba doći nizvodno plovila portala i veći (jetre lobulama, jetre i donji šuplji Beč).

Arterijske krvi ulazi u jetri je pod visokim pritiskom, ali u manjoj količini, a venski portal krvi ima manji pritisak, ali veći iznos. Sinusoida izjednačiti kolebanja. Ciroza povećava povezanost tih sistema arterioportalnym šantova. Javlja se kompenzacijske proširenje jetre arterija, što povećava protok krvi da podrži rad kapilara.

Šematski raspored grana portalne vene (5,7) sinusa (2) i centralnog jetre vene (1), ograničenje protoka krvi u bilo kojem nivou uzrokuje kongestivnog talas

Aktivira unutrašnje raspodjele vazodilatatora, koji uključuju:

• glukagon,
• vazoaktivnih peptida
• azot oksid.

To dovodi do širenja venske mreže u peritonealnoj šupljini i srca, povećava vrijednost minutni volumen i protok krvi u tkivima.

Poništavanje krvnih sudova u zalog ne otkloni mehanički faktor kompresije. Tokom vremena, pomoćni otpor mreže postaje toliko jaka da je mogućnost uklanjanja napona sa portala vene nestaje. Istovremeno, 20-30% povećava otpor unutar lobularna vene.

Mijeloproliferativna bolesti (leukemija subleukemic) uzrok hiperaktivnosti i splenomegalija sa kasnijim fibroze. Pritisak raste na nivou slezene vene i prošli u portal.

Na kraju, da shvate mehanizam portalne hipertenzije da pomogne video:

Komunikacija sa klasifikacijom portalne hipertenzije uzroka

Ovisno o lokaciji mehaničke opstrukcije odliva krvi razlikuje oblike hipertenzije u sistemu portalne vene. Svaka vrsta ima svoje najčešći uzroci. Imena odgovara blok nivou.

Nadbubrežnoj hipertenzija razvija na:

• jetre venske tromboze (maligni tumor, Budd-Chiari sindrom);
• mehanički stres na donju šuplju venu (zbog tumora ili metastaza);
• dekompenzacija srca u slučajevima ljepila perikarditis, obrnuti lijevanje krvi kroz trikuspidne ventil na završnoj nedovoljna.

Intrahepatalni portal hipertenzija formirana kada su tri vrste lezija kapilara: sinusoida prije (pre) i nakon unutra.

Presinusoidalny varijanta se mogu prepoznati po:

• toksične trovanje supstance koje sadrže bakar, arsen spoj, kao nuspojava lijeka 6-merkaptopurin;
• bolest Rendu-Osler;
• kolangitis (upala žučnih kanala);
• kongenitalne fibrozu jetre;
• tromboze malih grana sistema portala, uzrokovan težak oblik bakterijske holangitis, malignih tumora i metastaza;
• granulomatozna tubercular izrasline sarkoidoza, šistosomijaze (parazitske bolesti, čest u tropskim klimama);
• Hroničnih virusnih hepatitisa;
• ciroze;
• Wilsonova bolest;
• hemokromatozom (poremećaj apsorpcije željeza);
• policistične;
• amiloidoza unutrašnjih organa.

Tu je rijetka varijanta netsirroticheskoy (idiopatska) portalne hipertenzije.

Sinusoida se zove:

• u svim slučajevima ciroze;
• akutnog alkoholnog hepatitisa;
• Ako te teče virusnog hepatitisa;
• A trovanje vitamina;
• citostaticima;
• jetre purpura;
• sistemski mastocitozu.

Postsinusoidalnaya hipertenzija je moguće sa venookklyuzionnoy bolesti, alkoholna hijalina skleroze.

Portal venska tromboza - jedan od uzroka hipertenzije subhepatic

Subhepatic naći na:

• tromboza na portalu vena ili slezene vena;
• formiranje arteriovenske fistule;
• idiopatska oblik tropske splenomegalija.

To je češći i nalazi se mješovite prirode lezije.

Kada formirana ekstrahepatične hipertenzije?

Ekstrahepatična portal hipertenzija javlja puno rjeđe nego intrahepatalni. To je češći kod djece kao odnosi na urođene uzroka (abnormalnosti krvnih sudova).

U 80% slučajeva, to pomaže djeci splenomegalija uzrokovane tromboflebitis nakon zaraznih bolesti. Među razlozima:

• pustularne lezije na koži;
• upala pupčane prsten;
• pupčana sepse;
• erysipelas;
• mastoiditis;
• osteomijelitis;
• hronična upala krajnika;
• karijesnih zuba;
• pankreatitis;
• crijevnih infekcija;
• šarlah.

Ispitivanja pokazala karakteristično odsustvu disfunkcije jetre. Promjene odnose samo na povezanost slezene i portalne vene.

Upaljeni pupčana prsten na prijelazu iz vene nakon infekcije pomoću pupčane vene za transfuziju krvi i dijete tečnosti

kliničke manifestacije

Simptomi portalne hipertenzije je otkrio tipične komplikacije:

• krvarenje iz vene jednjaka i želuca;
• uvećana jetra i slezina;
• ascites.

Rani simptomi mogu uključivati:

• nadutost;
• gubitak apetita;
• mučnina;
• osjećaj sitosti nakon obroka mala količina hrane;
• nejasan bol oko trbuha ili težine u području prava hipohondrijumu;
• atrofija mišića;
• gubitak potkožno masno tkivo, suhu kožu.

Rast ascitesa karakteriše:

• povećati u trbuhu;
• slika uvećana venski prsten oko pupka sa širenjem u obliku zraka u dijelu (simptom koji podsjeća na "Medusa glavu");
• oticanje stopala i noge.

Krvarenje iz jednjaka, želuca i hemoroidalne vene manifestuje povraćanjem, labave stolice. Moguće krvarenje iz nosa.

Povećana jetra određuje palpacijom abdomena: jetra rub uske, oštar, tvrdoj podlozi uz potresa. Možete testirati tumor ili prostranog čvorova.

rast slezina se određuje palpacijom napustio hipohondrijumu.

Poraz želuca dovodi do portal hipertenzivne gastropatije, manifestuje erozije i ulceracije na želučane sluznice. Takve promjene mogu pratiti primjenu u liječenju krvarenja sklerozacija.

Hronične patologija dovodi do simptoma portala encefalopatije:

• glavobolje;
• memorija poremećaj;
• nesanica noću sa dnevna pospanost;
• vrtoglavicu.

Moguću povredu psihe sa neprikladno ponašanje pacijenta, iluzije, halucinacije.

Znaci portalne hipertenzije ovisi o obliku bolesti: ascites je više tipičan nadbubrežnoj patologije, dispepsija - za intrahepatalni.

Kada nadbubrežnoj lokalizacija često je primijetio:

• Rano ascites, što je loše tretira diuretici;
• značajan porast u jetri, s relativno malo povećanje slezine;
• jake bolove.

Za opstruktivne oblik se odlikuje sljedećim karakteristikama:

• razvijenim splenomegalija;
• no uz istovremeni rast u jetri;
• usporiti progresivnog razvoja sa više proširenih krvarenja.

Intrahepatalni hipertenzija odlikuje:

• Rano i uporni dispeptične sindrom sa nadutost, gubitak apetita, gubitak težine, proljev periodične;
• pojavljuje u kasnijoj fazi kliničkih varikoziteta krvarenja, ascites, slezene značajno povećao;
• bol u trbuhu lokaliziran u epigastrične regiji i ostavio subcostal područje (gepatolienalny tipa).

Ako je bol dominira u toku creva i u gornjem desnom kvadrantu, kažu mezenterijalnim tipa crijevnih

Kako je portal hipertenzija u djece?

Portal hipertenzija u djece, kao i odrasli, imaju pretjerano, intra i subhepatic razloga za razvoj.

Intrahepatalni promjene najčešće uzrokovane hepatitis, fibroze, ciroze. U srcu - teške hipoksije hepatocita.

Ostale vaskularne abnormalnosti dovesti do ekstrahepatične promjene. Najčešće su uzrokovane tromboze na portalu vena tromboflebitisa.

Više rijetke patologije - kavernomatoz. Suština bolesti: same rane tromboze su uslijedile nije u potpunosti oporavio lumen vrata Beču postaje proširena angiomu ili mrežu malih plovila. Karakterizira rani teških komplikacija kao što su krvarenje, crijevnih miokarda, razvoj jetre koma. Prognoza bolesti je nepovoljna, djeca borave u formiranju portalne hipertenzije je ne više od 9 godina.

Simptomi portalne hipertenzije u djece se ne razlikuje od odraslih.

hipertenzija fazi

Korak v.porte izabere Hipertenzija težini kliničke manifestacije:

• u početnoj (pre-klinički) faza - zadovoljavajući opšteg zdravstvenog stanja pacijenta, mali gravitacije u pravu hipohondrijumu moguće, umor, nadutost, tutnje, i;
• u drugom koraku - kliničke manifestacije jasno definisane dispepsija, uvećana jetra i slezina;
• treću fazu - karakteriše izražena ascites, ali nema krvarenja;
• četvrti - smatra se fazi izražena komplikacija.

Ascites - osnovni znak dekompenzacije portalne hipertenzije

Kako otkriti portalne hipertenzije?

Važan u dijagnostici s obzirom da se utvrdi uzrok hipertenzije u portalne vene. S obzirom da je najverovatniji bolest jetre, onda saznati komunikaciju sa virusnog hepatitisa, alkoholizam, nasljedne bolesti, patologije trbušne šupljine.

Doprinose faktori mogu uključivati ​​poremećaji krvarenja, hormonske droge. Pacijent je potrebno da biste saznali informacije o:

• epizode gastrointestinalnog krvarenja, njihova učestalost i težinu;
• odloženo sepse;
• bolesti slezene;
• prethodna endoskopije.

Najpouzdaniji informacije za dijagnozu, na osnovu mjerenja pritisak na portalu vena. Ali, za obavljanje takvih istraživanja je veoma teško zbog dubine malo dostupnih lokalizacije. Opcija će se pojaviti samo u toku operacije sa otvorenim abdomena.

U zavisnosti od nivoa pritiska na portalu vena 3 razlikovati mjeri potrebno:

1. razred - 250-400;
2. razred II - 400-600;
3. razred III - 600 mm vode. Art.

Iz praktičnih razloga, što je povećanje pritiska na portalu vena je suditi prema proširenih vena jednjaka. Metoda nam omogućava da se procijeni intenzitet, dnevne fluktuacije, za kontrolu krvarenja i da se spriječi ponavljanje djela. Kriteriji odobren za endoskopske preglede i mogu precizno kretanje kliniku.

laboratorijskim metodama

Laboratorijska istraživanja omogućuju dijagnozu bolesti uzrokovane hipertenzivne sindrom, stepen poremećaja funkcije jetre i slezene. Da biste to učinili, obavljaju:

• opšti test klinički krvi;
• biohemijske analize;
• koagulacije;
• imunološke otkrivanje antitijela na hepatitis poznati.

Biohemijske analize krvi će odrediti stupanj disfunkcije jetre

Analiza urina može da se izabere bubrega filtriranja parametara:

• crvena krvna zrnca,
• proteina,
• specifična težina
• mokraćne kiseline.

Istraživanje metoda biopsije pomaže da se prepoznaju određeni poremećaj jetre.

dijagnostika

Ezofagoduodenoskopiya vam omogućava da istraže i vizualno identificirati kršenje želučane sluznice (gastropatije), pogledajte napredne čvorova i vena u jednjaku i želucu. U dijagnostici lezija razlikujemo 2 tipa:

• Banti - stajaće vene se nalaze na većoj zakrivljenosti želuca, u visokom područja jednjaka i slezine;
• entero-mezenterijalnim - proširene vene u jednjaku su blage. Ako istovremeno izvršiti laparoskopija (ispitivanje peritoneuma kroz punkcija), dominantni položaj zone stagnacija je definisana u dijafragmi, debelog crijeva, jetre ligamenata.

Ultrazvučna dijagnostika (US) određuje ne samo veličinu jetre i slezine, ali i struktura tijela otkriva male količine tekućine u peritonealnoj šupljini, prečnik jetre i portala vene, njihove propusnosti i kompresije prostora.

Način Doppler jetre vena zone pruža informacije o kolaterala, arteriovenske fistule, stanje donju šuplju venu, određuje brzinu protoka krvi na svakoj lokaciji.

Kompjuterska tomografija i magnetska rezonancija ispituje parenhima jetre otkrivaju čvorići, tumor anastomoza između jetre i slezene venu.

Gepatostsintigrafiya na osnovu kapaciteta apsorpcije i dodjela posebne pripreme venske krvi. Ona se koristi za određivanje stepena zamjene vlaknastih ćelija.

Transhepatic venografije može biti potrebno utvrditi propusnost vena, rezultata evaluacije rada.

Portography i splenoportografija održani tokom angiografski studija ispitati arterijske i venske mreže jetre i slezene

Problemi liječenju i prevenciji komplikacija

Tretman portalne hipertenzije uključuje primarni cilj:

• terapija glavni bolest uzrokovana poremećajima protoka krvi u portalne vene;
• prevencija krvarenja;
• Liječenje akutnog krvarenja.

Primjena specifične načine i sredstva dovoljno proučeni. Problem treba razmotriti iz perspektive prevalencije dobra nad štete:

1. droga vazokonstriktornu akcije (vazopresin, terlipressin) pokazuju najizraženije efekat smanjenja portala venskog protoka krvi i pritisak na portalu vena, ali za njihov karakterističan porast ukupnog vaskularnog otpora, što je neprihvatljivo za iscrpljeni bolesnici, starije osobe (uzrok ishemije miokarda, hipertenzija, aritmija) ;
2. povoljne rezultate imaju vazodilatatori (izosorbid 5-mononitrat), ali je njihov učinak je preslab, treba mi visoka doza, jer mnogi pacijenti ne podnose to;
3. hipertenzija izliječiti kirurških stvaranje veštačkih obilaznice za vlast šant u drugim venama mogu biti najoptimalniji uspjeh, ali treba uzeti u obzir kontraindikacije i fazi bolesti, tehnika može produbiti encefalopatija;
4. endoskopske tehnike - Obećavam da eliminiše akutne komplikacije i posljedice, ali ne utječu na progresiju hipertenzije.

Poznata o mogućnostima kirurško liječenje portalne hipertenzije:

Trenutni preporuke

Sve terapijske mjere su podijeljene u faze, od kojih svaka ima svoj zadatak.

faza 1 - potrebno je da se stabilizuje hemodinamskih parametara, ponašanje ezofagoduodenoskopiyu i procijeniti obim oštećenja:

• kroz kateter u subklavijalnu venu transfuziju svježe smrznute plazme, vitamina K;
• davati antibiotike da spriječi povezivanje infekcije (najbolje dokazano norfloksacin, ciprofloksacin);
• ubacite nazogastrične cijevi i oprati u stomaku prije testa.

faza 2 - prestanak krvarenja i prevenciju ponavlja slučajevima:

• izvor otkrivanja jednjaka vene prikazuje privremeno zaustavljanje krvarenja uveo napuhanim balonom (24 sata), naknadno podvezivanje vena pomoću endoskopske tehnike ili sklerozacija;
• Ako je izvor gastropatije ili krvarenje iz vene želuca, takve metode se ne primjenjuje, pokazuje upotrebu oba farmakoloških agenata kombinacije vazokonstriktor i vazodilatator akcije (Oktreotid + nitrati).

Oktreotid se ne može koristiti za liječenje djece tokom trudnoće i dojenja

Jedna grupa lijekova preporučuje adrenoblokatorov (propranolol, nadolol). Doza izabrali pojedinačno podnošljivosti, onda svodi na održavanje, a liječenje je dugo.

Sa neefikasnost koristi bypass operacije između portala i jetre vene, portala i donju šuplju venu, pitanje transplantaciju jetre.

Moderni endoskopske opreme prikazuje sliku promjena u jednjaka i želuca

Kakva je prognoza portalne hipertenzije?

Prognoza ovisi o:

• prisutnost i učestalost ponavljanja krvarenja;
• stepen oštećenja funkcije jetre.

Vjerovatnost krvarenja sledećih faktora utvrđenih tokom esophagogastroscopy:

• visoke rezolucije varikoziteti u promjeru;
• površna lokaciju vene u području ezofagogastričnu raskrsnice;
• Kasnijim fazama bolesti;
• otkrivajući crvene čvorova (trešnja) razrjeđivanje u obliku mjehurića;
• transformacija vene telangiectatica.

Korištenje sklerozacija i adrenoblokatorov da spriječi takav ishod u 42% pacijenata.

Da biste spriječili želuca krvarenje smatra najefikasniji način vođenja na čvorove preko endoskopa N-butil-cijanoakrilatna, izobutil-2-cijanoakrilatna, trombin. Moguće ostvariti nedostatak ponavlja krvarenja u toku godine na 94,5% bolesnika u roku od 5 godina - na 82,9%.

Ono što se prijeti komplikacija portalne hipertenzije?

Je najpoznatiji komplikacije:

• krvarenja;
• ascites;
• bakterijski peritonitis;
• jetre encefalopatija;
• hepatorenalni sindrom.

Tretman portalne hipertenzije se bavi veliki broj međunarodnih udruženja. Svake godine, sastavio i objavio iskustvo. Prednosti svake metode su podvrgnuti detaljan pregled i verifikaciju.

Značajnu ulogu u primarnoj prevenciji bolesti jetre kroz ishranu, režim ishrane skladu indikacije, vakcinacija protiv hepatitisa B, od djetinjstva.