Budd-Chiari sindrom

By Budd-Chiari sindrom statističke evidencije klasificira kompleks patologije jetre vena, obuhvaćeni u ICD-10 ", embolije, i druge vene" grupa kod I82.0. On je prvi opisao britanski hirurg i patolog Budd Chiari iz Austrije u drugoj polovini 19. stoljeća kao tromboze na spoju jetre venu i donju šuplju venu. To dovodi do smanjenja izlazne krv iz lobulama jetre.

Tokom vremena, u medicini termin 'Budd-Chiari bolesti. " Pristalice se odnose na ovaj oblik sekundarnih oštećenja venskog sistema jetre u raznim bolestima, posebno čak izolovani patologije: Budd-Chiari sindrom povezan sa manifestacija akutne tromboze, a bolest isto ime naziva upala unutrašnje posude (tromboflebitis) fibroznog intrahepatalni vene.

Pristalice starog termin da objasni razliku od akutnih i hroničnih oblika, naravno. Klinički simptomi u oba slučaja su različiti: patologija uzrokuje bol u trbuhu, značajan proširenje jetre, ascites (uvećan stomak zbog akumulacije tečnosti).

Otkrio sindrom je vrlo rijetko: 1 slučaj na 100 000 stanovnika. Često pogađa žene u dobi od 40 do 50 godina.

razloga

Do danas, 30% slučajeva dijagnosticira Budd-Chiari sindrom ostaju nejasni, oni se nazivaju idiopatske. Utvrditi uzroke različitog porijekla, ali se sve dovede do kršenja prohodnost vene jetre.

Mehaničko ograničenje - možda u vezi sa sljedećim uvjetima:

• kongenitalne nezupčane, nedorazvitiem sudova (na donju šuplju venu, i jetre);
• abdomena;
• posljedica operacije;
• produženo parenteralne prehrane pacijenta (preko intravenski kateter);
• komplikacija postupka kateterizacije šuplju venu.

Kompresije vene različitim neoplastičnim procesima, metastaze (bubrega, hepatocelularni karcinom, rak nadbubrežne žlijezde, miosarkoma donju šuplju venu, desne pretkomore tumor rastinje zidovi) se javlja u 9% slučajeva.

Hiperkoagulabilnost uključuju srčane bolesti i vaskularne promjene u sintezi staničnih elemenata:

• zagušenja u zatajenja srca;
• trombocitoza, policitemija, erythremia (18% slučajeva sa koagulopatije);
• koagulopatije povezana sa nedostatkom proteina antitrombina;
• poremećaji uzrokovani oralnih kontraceptiva, trudnoća;
• anemija srpastih ćelija;
• sistemski vaskulitis bolesti.

Hroničnih upalnih bolesti tankog i debelog crijeva, bolesti jetre.

Morbiditet hroničnih infekcija (tuberkuloza, sifilis, amebiasis, ehinokokoze), helmintski najezde.

Ono što se događa u venama jetre?

Od veće težine jetre venske krvi se prikupljaju u velike posude promjera 10 mm, koji se pridružio na donju šuplju venu. Od caudate režnja odstupi dobro vene. protok krvi u jetri ovisi o jačini i faze srčanog mišića kontrakcije, dovoljno usisavanje akcija desne pretkomore i šuplje vene. Undulation uzrokovane povećavanje i smanjivanje pritiska u desnoj komori u normalnim vene su obuhvaćeni svoje elastičnosti, adaptivne sposobnosti.

Patologiju ćelija jetre (hepatocita) dovodi do brtvljenje tkiva, venske kongestije, daje adaptivna svojstva. Nasuprot tome, prestanak protoka krvi zbog tromboze jetre tkivo prestane da funkcionira do nekroze hepatocita.

Klinika Budd-Chiari sindrom se manifestuje u smanjen protok krvi na dva jetre vena blokirao brod ne uzrokuje uporni promjene

Kao rezultat toga, povećava se jetra u veličini, istezanje kapsule izaziva bol.

U ovom trenutku, pokušavajući da pomogne plovila podrške (nesparenih Beču, međurebarnom, paravertebralne) i preuzme pumpanje krvi iz jetre. Ali je efekat ove drenaža je vrlo niska. Rezultat je oštećenom promjene protok krvi u tkivu jetre:

• polovina pacijenata otkrila hipertrofija caudate režnja, što povećava stupanj suženja donju šuplju venu;
• u 1/5 slučajeva formirani tromb na portalu venu.

moderne klasifikacije

Prema modernoj klasifikaciji, Budd-Chiari sindrom u svom razvoju je podijeljen na:

1. osnovni - je povezana sa rijetkim urođenim defektom - membranoznog nezupčan donju šuplju venu. Najviši prevalencija u Japanu i Africi. Dijagnosticira pregledom pacijenta na ciroze jetre, jednjaka varikoziteti vena nejasno ascitesa.
2. srednje - nastaje kao komplikacija peritonitisa, malignog tumora, bolesti jetre, selice oblici tromboflebitisa, bolesti krvi, povećana thrombogenesis u donju šuplju venu.

Porijeklom razlikovati sljedeće oblike:

• urođeni;
• tromboze;
• post-traumatski;
• upalnih - sa flebitis, autoimune bolesti nakon radioterapije;
• maligne bolesti;
• povezani s bolestima jetre.

Na mestu venske opstrukcije razlikujemo 3 vrste:

• Tip I - prekinut krvotok u donju šuplju venu i (sekundarne) jetre vena;
• Tip 2 - opstrukcija nekih većih jetre vena;
• Tip 3 - potpuno zatvoren male vene jetre.

Klinički tok razliku između akutne i hronične forme.

Strelica pokazuje brod zagušen tromba

Kliničke manifestacije akutnog oblika

Po pravilu, akutni oblik Budd-Chiari sindrom je uzrokovan iznenadnim tromboze na nivou jetre ili donju šuplju venu. Simptomi se pojavljuju iznenada na pozadinu prethodnog zadovoljavajućem stanju brzo napreduje:

• bol lokaliziran u epigastrične i desnom gornjem kvadrantu, su intenzivni;
• povraćanje, u teškom stanju sa krvlju;
• žutilo kože i skleru;
• ascites se povećava na nekoliko dana, a ne izleiivo diuretici, postoji vidljiva proširenja SVG u abdomenu, može biti u kombinaciji s medijem u pleuralne šupljine (hidrotoraks);
• oticanje u nogama;
• dijareja (proliv) je u prilogu, a ako postoji tromboza mezenteričnih venu.

Ovaj oblik predstavlja prema različitim izvorima između 5 i 20% od potvrđenih slučajeva, on radi teško i da su fatalni za nekoliko dana.

Ponekad kliničari subakutni izolovanim oblik koji traje do šest mjeseci prikazan je krvarenje iz varikoziteta jednjaka, povećane mase jetre, slezene, ascites.

Bol - glavni razlog za traženje medicinske pomoći

Kako hroničnu formu?

Hronična forma nalazi se u 85-95% pacijenata, je uzrokovana lezijama netromboticheskimi načina vene (upale, fibroza). Može dugo da nastavi bez prigovora ili će se uz umor. Simptomatologija manifestuje postepeno:

• moguće otkriti značajan porast u jetri pod sindrom umjereni bol, a površina mu je gust regija;
• je uzrok krvarenja iz proširenih vena želuca, creva, jednjaka;
• ascites i jetre formirana polako;
• bol u desnom hipohondrijumu;
• povraćanje, i koža raste ikterichnost.

Trajanje bolesti - više od pola godine.

dijagnostika Značajke

Jer je bolest rijetko, treba imati na umu prilikom identifikacije bolesnika sa cirozom ili tumor jetre, policitemija brzi rast portal sistemu hipertenzije znakova. A u slučaju zatajenja jetre i akutno povećanje venskog pritiska kod pacijenata sa nejasnim bol u trbuhu.

otkrivanju problema svodi na pronalaženje odgovora na pitanja:

1. da li simptomi ukazuju na manifestaciju Budd-Chiari sindrom;
2. ono što je moguće poreklo bolesti (primarna ili sekundarna).

Da bi se to učiniti:

• budite sigurni da komparativnu dijagnozu sindroma sa drugim sličnim bolestima, u isto vrijeme da razmisli o mogućnosti komplikacija;
• pažljivo ispitati povijest simptoma, procijeniti utjecaj postojećih hroničnih bolesti;
• koristiti najinformativnije dijagnostičke metode.

Proširena potkožnog venske mreže - znak povećanog pritiska na portalu vena

diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza mora nužno isključiti venookklyuzionnoy manifestacije bolesti i simptomi zatajenja srca.

Venookklyuzionnaya patologija se formira u 1/4 pacijenata nakon transplantacije koštane srži i kemoterapije. Uzrokovane zatvaranje manjih venula u tkivu jetre, lezije velikih brodova, donju šuplju venu zone ne dolazi. Nema povećanja zatajenje jetre.

Srčana insuficijencija ima svoje razloge: bolesti miokarda, dekompenziranim bolesti srca, razvoj aneurizme akutnog infarkta miokarda. Među žalbe dominiraju otežano disanje, tahikardija. Kada je jetra uvećana desnog srca, ali ne tako bolno, i razlikuje se u gustinu. Ascites raste postepeno.

dodatna istraživanja

Tipično za Budd-Chiari sindrom u laboratorijskim parametrima nije. Testovi krvi su moguća:

• leukocitoza;
• smanjenje ukupnih proteina i odnos slomljenog frakcija;
• promjene u koagulacije sistemu;
• povišene testove enzima jetre, bilirubin.

Ultrasonografija i kompjuteriziranu tomografiju pokazala smanjenje dotoka krvi u rep režnja i okolnih segmenata jetre.

Na magnitnoyadernoy tomogram vidljivi homogenost nejednake dijelove tkiva jetre, što je porast u rep režnju.

Najpouzdanije metode su istraživačkih brodova sa kontrastnim medijima (angiografija donju šuplju venu, venogepatografiya). Oni jasno svedoči lokalizacije tromboze ili flebitis, stupanj poremećene cirkulacije.

Biopsije tkiva jetre ukazuje atrofija hepatocita ćelije u centralnoj zoni svake kriške, stagnacija u venula, najmanja tromboze.

Tretman ciljeva i metoda

Tretman Budd-Chiari sindrom, ima za cilj da eliminiše blok jetre venske i smanjenje portal hipertenzija, sprečavanje komplikacija. Pacijent potrebna hospitalizacija.

terapija lijekovima

Efekat lečenja se samo slabo izražena, daje kratkoročno poboljšanje. Dokazana 2 godine produženje života u 80-85% pacijenata. Dakle, nemoguće je napustiti lekova terapije. Oznake se koriste drogu:

• Antikoagulans akcije (Clexane, Fragmin).
• Trombolize (streptokinaza, Alteplase, Streptodekaza, Urokinase), svaki lijek ima svoju shemu uprave, pojedinačne doze. O drogama u ovoj grupi su polaže svoje nade o raspuštanju krvnih ugrušaka. Lek se intravenski ili preko katetera što bliže vene kave.
• Diuretici se koriste u kombinaciji sa tečnosti ograničenja, i dodavanjem kalij soli. Za tu svrhu najpogodniji diuretici, spironolakton izvedene (Veroshpiron) i furosemid (Lasiks). Oni su imenovani od strane usta svakih 6 sati.
• Da podrži osmotski pritisak proteina krvi hidrolizata uvode.
• Kada je izrazio ciroza imenovan adrenoblokatory.
• Pojava krvarenja zahtijeva transfuziju crvena krvna zrnca, i plazmi.

Ako konzervativno liječenje ne ukloni hipertenzije u sistemu portala, hirurške tehnike koje se koriste.

Karakteristika ascitesom - loša reakcija na diuretike

Vrste operacija

Tip operacije u liječenju sindroma, Budd Chiari izabere izazvati mehaničke opstrukcije jetre vena zoni identifikovao angiografije.

U urođene Membranozni nezupčan dio donju šuplju venu se izvode:

• balon dilatacija i naknadno ubacivanje stenta u posudu;
• ekscizija oštećenih plovila (membranektomiya) koristeći transcardially pristup.

Efekat membranektomii angioplastike se vidi u 90% operisanih, ali gotovo svaki četvrti zahtijeva reoperaciju. U difuzna tromboza vene jetre pozitivan ishod se ostvariti samo u 56% slučajeva.

Stvaranje šantovima krv Swapping jetre protok krvi u vene kave iznad cilja:

• smanjujući pritisak unutar lobulama jetre;
• smanjenje ascites;
• sprečavanje krvarenja.

Oni su obično instalirani u hroničnog sindroma, gdje ima vremena na pretek. Bilo koji operativni pristupi produžiti živote pacijenata, ali ne otkloni bolest.

Glavni način - jetra transplantacija - nije apsolutna, ali daje stopu preživljavanja od preko četiri godine do 95%. Od ove operacije se ne primjenjuju dugo još, dugoročno zapažanja.

Sa razvojem teškog zatajenja jetre, encefalopatija je samo simptomatsko liječenje, jer promjene su nepovratne.

Akutni oblik prati fatalna u roku od nekoliko dana jetre komi, srčani udar creva sa difuznim peritonitisa.

Ukupna stopa preživljavanja od 10 godina ili više je uočena u 55% bolesnika. U osnovi, to su ljudi sa hroničnim i subakutni, bez maligniteta.

Budd-Chiari sindrom se i dalje smatra neizlječive. Dalji razvoj transplantacije će se povećati čitanje i poboljšanje efikasnosti terapije.