Sarkoidoza može dovesti do invalidnosti

To je višesistemske upalne bolesti s nepoznatog uzroka i nastanka uvjeta, što utiče na sve organe, posebno pluća i grudnog koša limfnih čvorova.

Prvi slučajevi su prijavljeni dermatolozi, u 1899 Norwegian Beck je opisao bolest kože za koju karakteriše tuberculoid strukture, onda ova bolest je postala poznata kao sarkoid Boeck. Ovaj termin je ušao u upotrebu nakon 1948.

patogeneza

Bolest se karakteriše formiranje epithelioid ćelije granuloma u pogođenim organa. Oni mogu oštetiti srce, pluća, jetra, koža, oči, nervni sistem, skeletnih mišića, parotidne žlijezde, mliječne žlijezde, i dr. (Osim za nadbubrežne žlijezde, koje nisu opisane u porazu slučajeva).

Sarkoid granulomi imaju sljedeće karakteristike: diskretni, kompaktan, ne kazeoznog tkiva nekroze, uniformnost, oblina. Granulomi odlikuje pretjeran imunološki odgovor domaćina na antigen, što je teško utvrditi. Od sarkoidoznyh poraza do sada to nije dodijeljen bilo bakterijskih ili virusnih ili gljivičnih antigena.

Ova bolest nije ni rak ni autoimuna bolest je benigni proces. Međutim, i genetskih i ekoloških faktora čini se da igraju ulogu u razvoju bolesti, kao što je dokumentirano porodične istorije bolesti.

T stanice imaju važnu ulogu u razvoju bolesti, jer distribuirati prekomjerne ćelijski imuni odgovor. Iz nekog nepoznatog razloga, postoji akumulacija ćelija CD4 +, što je praćeno oslobađanje interleukina IL-2 u područjima aktivnosti bolesti. Povećanje proizvodnje Th1 citokina, kao što je interferon, to je također karakteristična.

Osim toga, makrofagi proizvedeni faktor tumorske nekroze (TNF) i TNF receptora odrastao i učestvuju u formiranju granuloma. Ključnu ulogu TNF u širenje upale je pokazala anti-citokina terapije su efikasni u lečenju ove bolesti.

Patogenezi je i akumulacija B-limfocita, čiji preaktvnim se očituje u proizvodnji imunoglobulina. U plućni granulom fiksni akumulacije B-limfocita, akutne forma je također bio povezan s plazma Hipergamaglobulinemiju.

Prevalencija bolesti varira 1-40 slučajeva na 100.000 stanovnika. Ill pogodno 20 - 40 godina, omjer muških i ženskih oko 1: 2, odnosno, i pluća lezije i veće smrtnosti oboljelih žena. Bolest se često može doći implicitno ili pogrešna dijagnoza kao tuberkuloze.

Klinika i dijagnostika

Simptomatologija varira u zavisnosti od stepena i težine učešće organa. Oko 5% slučajeva su asimptomatski (slučajno naći na grudima radiografiji). U 45% slučajeva, postoje zajednički žalbe: groznica, anoreksija.

Simptomi respiratornog sistema (otežano disanje pri naporu, bol u grudima, kašalj, iskašljavanje krvi) zabilježene su u 50% bolesnika. Za Lefgrena sindrom karakterizira kombinacija simptoma: groznica do 39 ° C, artralgija, intratorakalna limfni čvorovi.

Dermatološki manifestacije mogu uključivati ​​sljedeće:

1. eritem kao benigni manifestacija;
2. celulitis donjih ekstremiteta sa bolnim, eritematozni čvorići (često sa Lefgrena sindrom);
3. Promrzlina lupus (najkonkretnije lezija kože uočene kod hroničnih progresivnom obliku);
4. osip na nosu i obrazima ljubičaste;
5. maculo-osipa.

povreda oka koje ugrožavaju slepilo, ako se ne liječi, može se prikazati kako slijedi:

1. Prednji ili zadnji granulomatozni uveitis;
2. konjunktive lezije.

Granulomatozna lezije srca može izazvati različite stepene blokade i aritmije, zatajenja srca zbog kardiomiopatije i sindroma iznenadne smrti.

U 20 - 45% pacijenata su uvećane limfne čvorove, slezina.

Učešće u procesu granulomatozna pluća primijećeni u 90% pacijenata, iako su kliničke manifestacije primijećeni u samo 40 - 60%. Na osnovu ove klasifikacije se provodi simptom progresije bolesti.

Razmotriti korake:

1. Stage 0 - normalno pluća radiografskog podataka;
2. Faza I - bilateralni limfadenopatija;
3. Faza II - bilateralni limfadenopatija i infiltrata;
4. Stage III - prisutnost infiltrira bez limfadenopatija;
5. Korak IV - pluća fibrozu.

Dijagnoza bolesti se temelji na procjeni kliničkih bolesti pluća i radiografskog ispitivanja mogu se koristiti rengdenske. U većini slučajeva dijagnoza zahtijeva biopsiju za elemente detekciju granuloma. Endobronhijalne biopsija potvrđuje dijagnozu visoke preciznosti, može biti pozitivne rezultate čak iu odsustvu radiološke znakova.

Laboratorijski testovi nisu informativne za postavljanje dijagnoze. Ponekad krv se posmatra leukopenija, limfopenija i monocytosis, ESR povećan u periodima egzacerbacije.

tretman

Mnogi pacijenti ne zahtijevaju liječenje, a njihovo stanje poboljšava spontano, postoje spontane remisije, tako rano liječenje je neprikladno. Tretman se izvodi u skladu sa individualnim indikacijama. Pošto se nije pouzdano utvrđen uzrok bolesti, sistemska terapija je patogene u prirodi.

Glavni metod lečenja je kortikosteroida terapija, što pokazuje visoku efikasnost. Steroidni hormoni potiskuju upalni odgovor i spriječiti fibroznog transformacije sarkoid granuloma.

Važan element upravljanja pacijenata je kontrola nuspojave terapije koje mogu biti veoma teško oboljenje. Većina pacijenata tolerisati kortikosteroida na zadovoljavajući način i na potrebu za mala korekcija simptomatske neželjenih efekata u prvih nekoliko mjeseci uzimanja hormona.

Međutim, neki pacijenti mogu razviti komplikacije kao - steroid čira gastrointestinalnog trakta, hipertenzija, katarakte, povećan intraokularni pritisak, hiperglikemija, hipokalemija, gojaznost, u obliku polumeseca lice, adrenalna insuficijencija, osteoporoza.

U hormonska terapija neefikasnost ili nemogućnost da se prijave svoje uobičajeno koriste imunosupresivi, citostatici posebno (azatioprin, metotreksat, ciklofosfamid). Oni se također može koristiti u kombinaciji sa malim dozama kortikosteroida. Međutim, ovi lijekovi su otrovni i uzrok komplikacija kao što su maligni tumori, što ograničava njihovo korištenje.

Često, posebno u DBC, koristi antimalarici (hlorokin, hidroksihlorokvin, hingamin, delagil) 0,25 g 1-2 puta na dan. Trajanje perioda tretmana traje od 2 do 9 mjeseci. Primjenu ovih preparata bazira se na njihovom imunomodulatornog akciju.

Koriste se u liječenju kožnih lezija, hiperkalcemija, neuro sarkoidoza, kosti lezija. Hidroksihlorokvin mogu biti efikasni u liječenju bolesti s kostiju lezija. On inhibira hemotaksu eozinofila, neutrofila kretanja i inhibira nadopunjuju zavisi od reakcije "antigen-antitijelo".

Anticytokine terapija uključuje korištenje lijekova koji djeluju na faktor nekroze tumora (TNF). Ova grupa može uključivati ​​pentoksifilinom, infliksimab, talidomid, metotreksat, azatioprin. Infliksimab i talidomid se koriste u vatrostalne na steroidima i imunosupresivi oblika bolesti, posebno u lezija kože.

Infliksimab je efikasan tretman za pacijente sa sistemskih manifestacija kao što su perfrigeration eritematozni (jedan tip sarkoid Beck), uveitis, jetre i neurosarcoidosis. Ali kada se koristi, postoji rizik da se reaktivira tuberkuloze i drugih zaraznih, virusnih i gljivičnih oboljenja.

NSAIL su označeni za artralgije i drugim reumatskim tegobama, kao i manje plućnih oboljenja. To uključuje naproksen, ibuprofen, flurbiprofena, ketoprofen, indometacin, acetilsalicilna kiselina. Pacijenti sa 0 - I faza rijetko trebaju ove pripreme.

Tokoferol (vitamin E) se koristi kao antioksidans terapija sa 300 mg / dan. Koristite folk pravni lijekovi samo na savjetima i pod nadzorom lekar.

U ranim fazama primijenjene pražnjenja dijetu koja ima antioksidativni utjecaj, stimulira kore nadbubrežne žlijezde, a također pruža imunosupresivni efekt. Prema nekim istraživanjima 30 - 80% pacijenata u zavisnosti od pozitivnu dinamiku bolesti nakon dva puta nedeljno pune i naknadne reduktivne period gladovanja. Ovaj istovar terapija treba obaviti u bolnici.

Prognoza je često povoljan. U hronično trenutne ozbiljan prognozu. Pacijenti s kroničnim pluća sakroidoza ima invaliditet. Ukupna stopa smrtnosti je manje od pet posto pacijenata koji primaju tretman.