Takayasu bolest (nespecifični aortroarteriit)

Takayasu bolest je poznat kao "nespecifični aortoarteriit", "luk aorte sindrom". Uključeno u grupi sistemskih vaskulitisa. Udari zid aorte i velikih arterija, zbog upalni proces dovodi do sužavanja i orgulje ishemije.

Ako prije 1955 zabilježene su i opisati samo 100 slučajeva, a zatim do sada prevalencija iznosila 1.2, do 6,3 milijuna stanovnika. To je češća u Aziji, Južnoj Americi, u Evropi - je rijedak. Što se tiče 100 hiljada etničkih populacija učestalost nespecifičnih aortoarteritis .:

• u Japanu - 0,4 slučajeva
• u SAD-u - 0,26
• Kuvajt - 0.22
• Švedska - 0.12.

Sklonije žene (prema različitim izvorima, slučajeva među ženama identifikovanih u 15 ili 8 puta veća nego kod muškaraca). Najopasniji starosna periodu - od 10 do 30 godina (za žene - do 40).

Tipično, Takayasu bolest je sporadična (kao nepovezanih slučajeva), ali u posljednjih nekoliko godina otkrila distribuciju tip porodice. Pa se pretpostavlja mogućnost autosomno recesivno nasljeđivanja. Većina ljudi se razbole u zimu i proljeće.

MKB-10 patologije pripisati klase bolesti vezivnog tkiva i vasculopathies bend sa nekrotičnog svojstvima kodirane M31.4. Ne smije se miješati sa I 77,6 - neodređeno porijekla arteritis, Takayasu iz ove grupe sindroma isključena.

Povijest otkrića

Prvi slučaj nejasno aortoarteritis je opisana i prijavio japanske oftalmolog Takayasu Mikita na godišnjem sastanku stručnjaka društva 1908. godine. On je rekao da je tipičan prsten-vaskularnih promjena u mrežnici oka, i njegove kolege prijavili kombinacija promjena očima sa odsutnog radijalni puls.

Dalje proučavanje fenomena otkrila privatne prirode zajedničke vaskularnih poremećaja: efekte na retina pojaviti vazokonstrikciju vrat ide u mozak.

Patološke promene u plovila i patogeneze

Takayasu bolest pokazuju kršenje u zidu luka aorte i velikih krvnih žila grananje od njega. Morfološke promjene prolaze kroz nekoliko faza:

• U početnom periodu od upalnih procesa uključuje formiranje granuloma (klastera ćelija) monocita, limfocita, makrofaga i mala količina giganta multinucleated ćelija. Nalaze se u unutrašnjem i srednjeg granate arterijske kalibra od 1,5 cm ili više i u svojim brodovima hranjenja zid.
• Dalje fibroznog granuloma i pretvaraju da uništi mišićnih vlakana.
• Kao odgovor na nekroze kolagena i mukopolisaharida akumulirati javlja zadebljanje unutarnje i srednjeg sloja glatkih mišićnih ćelija proliferaciju.
• U završnoj fazi, sve slojeve zida zamijenjen fibroznog tkiva, možda povećana parijetalni tromba zbog kontraktilnost smanjuje.

Histologija zove upala panarteriitom. Zbog to sužava lumen smanjuje dotok krvi u unutrašnje organe.

Strelice označavaju mjesta restrikcije i aneurizme, najkarakterističnije bolesti Takayasu

Tipični izmjene se smatraju više segmentne stenoza. Oni smenjuju sa nepromijenjenom vaskularnog tkiva. Sklerotične područja su prošireni da formiraju male aneurizme nepravilnosti. Najčešći poremećaj je lokaliziran u početnoj sekcije:

• aorte,
• unutarnje karotidne arterije,
• vertebralnih i subklavije arterija.

Rijetko su tipične promjene u:

• plućne plovila,
• bubrega,
• ilijačne arterije (TA-Dereneu sindrom varijanta).

Smatra se da je osnova patogenezi nespecifične aortoarteritis je autoimunih procesa. Ali, koliko je važna njihova uloga još nije jasno.

Zoni upale, što je dovelo do prekida opskrbe mozga

razloga

Pouzdani podaci o uzrocima bolesti Takayasu još nije dostupan. Počevši vremena povezani s djelovanjem infektivnih agenasa, alergena. Naučnici imaju tendenciju da se fokusiraju na herpes virusa, hepatitisa B i C, klamidije.

Kao odgovor na infekciju javlja preagresivan reakciju imunog sistema koji počinje da se formira komplekse i antitijela da uništi vaskularnih mišićnih ćelija.

klasifikacija

Ovisno o rasprostranjenosti nespecifične aortoarteriit podijeljena u mogućnosti:

• ograničen luk lezije područje aorte, sa leve strane zajedničkih karotidnih arterija i subklavije (8% slučajeva);
• promjene u torakalna ili trbušne dio i granama (11%);
• u kombinaciji patologija aortnog dijelova (luk, torakalni i trbušne područja - 65%);
• uključivanje u proces plućne arterije i njenih grana može dalje kombinaciji sa prethodnim oličenje.

Nije karakteristično promjena u unutrašnjim organima arterija.

Precizno odrediti tip lezije može se izraziti u fazi promjene, kada postoje jasne morfološke potvrda dijagnoze.

klinička slika

Simptomi kliničara Takayasu bolesti su podijeljeni u grupe i sindroma, ovisno o ugroženom području. Oni su prikazani u različitim fazama bolesti, intenzitet se može izraziti više ili manje. Često se pacijent ne pokazuje tipične žalbe, ali pamti ih na metu istraživanja.

Manifestacije opšte trovanja se javljaju kod pacijenata koji se ne razlikuju od bilo koje zarazne bolesti, ali ukazuju na aktivnost procesa:

• opšta slabost;
• umor;
• porast temperature (dostupno u 40% pacijenata);
• gubitak apetita i gubitak težine;
• bol u mišićima i zglobovima su prolazne, javljaju uglavnom u rukama.

Neki autori klasificiraju simptoma predstavio prvu fazu bolesti. A i dalje razvijati teži i drugi specifični lezije (hronična) fazi. Između njih je u prosjeku 8 godina, ali možda nekoliko tjedana i mjeseci.

Heartaches u mladoj dobi, zahtijevaju hitnu dijagnoza

Simptomi koji upućuju na ishemije (nedovoljan protok krvi u arterijama) u bazenu velikih arterija:

• znaci cerebralne cirkulacije neuspjeha prolaznim ishemijskim napada na infarkt mozga ovisi o stupnju karotidnih arterija, dominiraju među ostalim promjenama organ - smanjen memorije, poremećena glavobolje;
• bol u rukama, koje imaju karakter "intermitentne klaudikacije", kao što je u okluzivna bolest donjih ekstremiteta, a nastale u toku rada;
• utrnulost i trnci osjećaj u rukama, bolove na dodir;
• chill i stalno hlađenje četke;
• ne talasanja na radijalne arterije;
• trofičke promjene - nezarastajućih čirevi na prste iz "bolestan" od subklaviju;
• nestalnost hoda uz poraz vertebralnih arterija.

Manifestacije su asimetrični, oštre razlike nalaze se na desnoj i lijevoj strani.

promjene oči su povezane sa značajnim sužavanje centralne retinalne arterije. Pacijenti se pojaviti:

• drop pogled,
• dvostruki vid,
• suženje vidljivost polja,
• iznenadne sljepoće u jednom oku,
• Rano katarakte zbog razvoja retinopatije.

Sindrom manifestacije nedovoljnog dotoka krvi u lice i vrat Uključuje:

• poremećaji ishrane kože, opisao slučajeve gangrene u vrh nosa, ušiju;
• perforacija septuma između nosnih prolaza;
• atrofične promjene mišića lica.

Trofičke promjene na dohvat ruke su rezultat nedostatka dotoka krvi

Klinički znakovi cirkulacije podrške (kolateral):

• dilatacija arterija u vratu, ramenog pojasa, u međurebarnom prostoru, na leđima;
• valovitost definicija u neobičnom mjestu.

Simptomatologija zahvaćenog područja karotidnog sinusa:

• nesvestice;
• iznenadni gubitak svesti (Swoon) zbog smanjenog krvnog pritiska, u trajanju do 30 sekundi;
• smanjen viziju.

Zajedno sa odsustvo radijalne arterije pulsacija posljednji ostaci čine tipičan trijade.

Promjene u kardiovaskularnog sistema:

• bol u srcu vrste napada angine ima jedan u četiri pacijenta;
• kod osoba mlađih bez otvorene znakove ateroskleroze pojavljuje miokarda, infarkt, otkrio aortne valvule.

Ona je uzrokovana lezijama ušća koronarnih arterija u mjestu porijekla aorte:

• u donjim ekstremitetima otkrila značajno povećao pritisak u arterijama, vrhunskog prikaz na ruke (normalno - obrnuto);
• kada je povezan sa patološkog procesa trbušne aorte simptomi javljaju crijeva ishemije, bubrega otporan renovaskularnom hipertenzije, glomerulonefritis;
• Reynaud i sindrom lokalnih aneurizme ispoljava u kasnijim fazama bolesti;
• polovina pacijenata sa simptomima srčanog aortoarteritis identificirati nespecifični miokarditis, hipertenzija, hronični zatajenja srca se stvara.

Ako je uključen u plućne arterije, tu su bol u prsima, dispneja, hipertenzije u plućnu cirkulaciju.

dijagnostika

Dijagnoza na osnovu kliničke slike različitih uključenih reumatologa, neurolog, vaskularni hirurg.

Razvijene kriteriji za verovatan procjenu simptom. Njihova specifičnost od oko 98%. Za dijagnozu nespecifičnih aortoarteritis mora imati tri ili više mogućih manifestacija:

• početka bolesti padne u mladosti;
• ruke su znaci sindroma kao "isprekidan klaudikacijama";
• pulsacija periferne oslabljeni ili odsutni;
• mjerenje krvnog pritiska u obje ruke određuje razlika od više od 10 mm Hg. Člana.;
• auskultaciju području trbušne aorte, subklaviju auscultated buke karakteristika;
• na angiografiju potvrdio anatomske promjene u posudama.

Bol u rukama može biti u pratnji konvulzije

U analizi krvi:

• umjeren anemija;
• leukocitoza;
• ESR ubrzanja;
• smanjen nivo globulina;
• istovremeno može smanjiti koncentraciju kolesterola, lipoproteina, albumin, seromucoid, haptoglobin.

Imunološki studije ne nužno pokazuju rast kompleksa antitijela.

Na radiografije zglobova ne pokazuju promjene.

rheoencephalography način definiran smanjenje dotoka krvi u mozak, i pomoću elektroencefalogram može postaviti pad funkcionalne aktivnosti kortikalne ćelija.

U fundusu optometrista otkriva retinopatija i vidnog živca oštećenja

Angiografija, aortografija može otkriti suženje arterija, često kombinaciji sa ateroskleroze.

Ultrazvuk, Doppler uspostaviti poremećaja protoka krvi, promjene u zidovima arterija, stepen stenoze, njegove lokalizacije i segment karakter.

Sa onim bolesti provesti diferencijalna dijagnoza?

Sličnost simptoma čini da je potrebno provesti diferencijalnu dijagnozu:

• aorte;
• urođenih mana koje uključuju aorte prtljažnik;
• stenoza i aorte tjesnac;
• arteritis sifilitičan porekla;
• primarni antifosfolipidna sindrom.

Kako se bolest na trudnoću?

Koliko je opasno trudnoća joj bolesnu majku ili fetus, nemoguće je pretpostaviti. Ako je dijagnoza je pre trudnoće, morate prihvatiti tretman u dovoljnog obima. Zato je bolje da se pripremi unaprijed žena i plan začeća i rođenja u remisiji.

Najvjerovatnije komplikacija je renalna hipertenzija ima za posljedicu probleme za protok krvi utero-placente, prelazak na hronične glomerulonefritis.

Metode liječenja nespecifičnih aortoarteritis

Tretman Takayasu bolest je izgrađen uzimajući u obzir aktivnost imunološkog procesa i mogućnost kompenzacije od smanjenja cirkulacije.

Za suzbijanje autoimunih upala korištenja:

• citostaticima (azatioprin Metotreksat, Tsitoksin);
• visoke doze kortikosteroida (prednizolon, metilprednizolon).

U slučajevima kada je stabilnost kombinuju ovih sredstava.

Za prevenciju tromboze prijetnje propisanih antiagregacionih agenata i antikoagulansi (varfarin, Aspirin, trombotičke Ass).

U identifikaciji hipertenzije koriste droge koje smanjuju krvni pritisak, diuretik.

Za uklanjanje imunih kompleksa iz krvi ekstrakorporalnom metoda korekcije krv se nanosi postupke:

• kriofereza,
• plazmaferezu,
• plazma kaskadni filter;
• limfotsitofereza.

Kada unutrašnje organe teškim nedostatak, što dovodi do ishemije, postoji potreba za hirurški tretman. vaskularne operacije se izvode u slučajevima stenoze:

• renalne arterije sa manifestacijom hipertenzije;
• koronarnih arterija u bolesnika s teškim ishemijski sindrom;
• arterije ruku ili nogu sa hromost sindrom;
• tri ili više moždanih arterija;
• na neuspjeh aortne valvule;
• aneurizmu u grudne ili trbušne formiranje aorte s povećanjem promjera do 5 cm ili više.

Koristite plastične posude, uklanjanje stanjeni dio, obilaznica proteze instalacije, zamjena aortnog zaliska.

Komplikacije i prognoza

komplikacije Takayasu bolesti se javljaju u prilično mlad. Najočekivaniji i teške su:

• infarkt miokarda;
• infarkt kičmene moždine;
• ishemijskog moždanog udara;
• snop aneurizme aorte;
• sljepilo.

Za dugotrajnu bolest. Tretman se postiže sa punih pet-godišnje preživljavanje od 80% pacijenata. Utvrđeno je da simptomatska renalne hipertenzije razvija u 33-83% pacijenata. To pogoršava klinički tok i prognozu, smanjena na 15% 10-godišnje preživljavanje.

bubrega amiloidoza komplikuje patologije rijetko, to je karakteristično za nefrotski sindrom u suprotnosti odvajanja i ponovnog preuzimanja proteina i drugih hranljivih materija i visoku koncentraciju rezidualnog azota. Tretman zahtijeva korištenje hemodijalize. Očekivano trajanje života u ovom komplikacija je do pet godina.

Budući da razlozi nisu jasni, osnovne i preventivne mjere tamo. Sekundarne preporuke uključuju zahtjev da se izvrši sanitarne ljekar hroničnih žarišta zaraze, ograničenja na kontakte sa izbijanja gripe i SARS, primanje imunomodulatori.

Takayasu bolest je rijetka bolest, ali ne smije se zaboraviti o njoj pohađaju liječnicima. To se posebno odnosi na mlađih pacijenata koji stavljaju puno ronilaca žalbi. Pravovremeno screening može pomoći dijagnosticirati. Prezriv odnos prema svom zdravlju raste na više svesni doba u obliku nepopravljivi bolesti kod mladih ljudi.