Budd-Chiari sindrom, jetre venske tromboze i jetre protok krvi

Video: ishemije: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje i patologija

Naziv bolesti - Budd-Chiari sindrom - dolazi od imena autora, opisati (engleski liječnik 1845. Budd Chiari i patolog iz Austrije 1899. godine). "Walks" zajedno u krvotok tromb To može zadržavati u bilo krvnih sudova u ljudskom tijelu. Vene jetre - ne izuzetak, međutim, da shvate u toku jetre događaja u vezi sa okluzije venskog broda trebalo bi da bude veći fokus na jetre cirkulaciju.

protok krvi u jetri

cirkulaciju krvi u jetri može biti predstavljen tri sistema:

• Sistem osigurava protok krvi do lobulama;
• Sistem posude namijenjene za cirkulaciju krvi unutar lobulama;
• Sistem kroz koji krv izlazi sigurno seče.

donoseći trakta To uključuje portal (portal) vene, prikupljanje krvi iz trbušne šupljine i jetre arterija isporučuje krv iz aorte u jetru u grani u manje vene i arterije. Oni prožimaju udio (equity), segmenti (segmentalni), proteže između lobulama (interlobularnih) i oko njih. Poreklom iz vokrugdolkovyh arterija i vena malih sudova jetre ući na kriške i čine tu intralobular sinusoidalni kapilara, nalazi se između greda ćelija jetre (hepatocita). Trenutni sinusoidally mešane krvi ulazi u centralnu venu, kojih svaka kriška ima u sebi. Tu postaje venske krvi i poslati u prikupljanju, a zatim u jetre venu, koji, odstupajući od pada jetre u donju šuplju venu. Tako postoji odliv.

Protežu oko krvnih sudova su žučnih kanala koji imaju slična imena i čine zajedno s grane portala vena i jetre arterija tzv trojstvo ili portal trakta. Vienna portal jetre, čime krv iz želuca, crijeva, pankreasa, na neki način uključeni u detoksikacija, kao isporučuje dobila supstance u krvi ovih tijela za njihovu daljnju obradu i odlaganje. Jetre arterija daje moć organa.

Dimenzije jetre portalne vene normalno ne smije biti veća od 14 mm u promjeru, ali se smatra normalnim promjera 8 do 10 mm u dužini od 60-80 mm posude.

Ovaj pokazatelj promene koje se dešavaju u slučaju patoloških procesa u organizmu i za bolesti krvnih sudova jetre koja je uočena u tzv portal hipertenzija. Na primjer, razvija se zbog jetre venska tromboza (Budd-Chiari sindrom) i oslabljen protok krvi kao rezultat toga, što je praćeno povećanjem pritiska u venskoj liniji i proširenje portal venu jetre. Veličina velike vene (desno, lijevo, u sredini vena) nosi krv iz transporta tijela, je nešto niža (10 mm), norma za njih je 0,5-0,8 mm u promjeru. Povećanjem vrijednost ovog indeksa (ultrazvuk) da govori o proširenju jetre vena.

Patološke promjene u posudama jetri promotivne Budd-Chiari sindrom

Povišenog krvnog pritiska u vaskularnog zida i venskom stazom trbušne donose ne samo povećati veličinu portala jetre vene, ali i uključiti sljedećih simptoma ukazuje na njegov fibroze:

• Jetra počinje da proširi izvan ruba obalne luk, ponekad raste u velikoj veličine;
• Trbušnu tečnost nakuplja, razvija ascites;
• Paralelno s ovim procesima je uvećana slezena (splenomegalija);
• tamo phlebeurysm prednjeg trbušnog zida, hemoroidalne vene i venskih sudova donje trećine jednjaka.

Pod pečatom jetre plovila, prvenstveno uključiti patološke promene zidove sinusoidalni kapilara. Pod uvjetima hipoksije (nedostatka kisika), što je glavni uzrok venskom stazom, u zidovima sinusoida počinju da se formiraju i depozita kolagenih vlakana. Iz tog razloga, nestanak fenestrae (rupa) kroz koje razmjenu između hepatocita i krvi. Zidova krvnih sudova postala gusta i nepropusne, što dovodi do stvaranja zatajenje jetre.

Patoloških procesa (obično upalnih) utječu na jetre parenhima, često prolaze jetre vena, a oni koji su odgovorni za ovaj efekat razvoja obliterative flebitis. Treba napomenuti da je hroničnosti Budd-Chiari sindrom doprinosi fibroze intrahepatalni venskih sudova, dok jetre venska tromboza, glavni je krivac akutan manifestacije ove rijetke bolesti.

Glavnih uzroka bolesti

Posljedica promene koje se dešavaju u jetri dugo vremena (i intrahepatalni portal fibroza, upala) da je "pripremio" tijelo za razvoj hroničan patoloških procesa, ili akutan okluzija jetre vena može postati bolest, Budd-Chiari sindroma. Međutim, otprilike jedna trećina pacijenata sa ovim sindromom uzrok bolesti i dalje ostaje nejasno. Bolest se smatra rijetkim, jer hvata jedan od 100 000 ljudi, prema statistikama. "Privilege" su uglavnom žene, jer je njihova jetra pati više od dodatnih negativnih faktora koji ljudi ne suočavaju (prijem kontraceptiva, trudnoća). Ipak, osnovne premise koja izaziva Budd-Chiari sindrom uključuju:

1. Mehaničke prepreke za kretanje krvi, za koje se smatra glavnim kongenitalne anomalije (membranoznog nezupčane) donju šuplju vene, jetre vena stenoza rezultat od povreda ili hirurških intervencija blokade jetre vene i donju šuplju venu;
2. Intravenske primjene esencijalnih hranjivih tvari tijela (TPN), zbog okolnosti koje ne dozvoljavaju da pacijent hraniti na prirodan način;
3. Neoplazme jetre, nadbubrežne žlijezde, srce (miksoma);
4. Abnormalnosti u zgrušavanju krvotok, zbog raznih uzroka (hematološke bolesti, hronične upale crijevnog trakta, sistemski vaskulitis, oralni kontraceptivi) koji stvara hiperkoagulabilnost i, shodno tome, krvnih ugrušaka, koji mogu blokirati krvne sudove jetre i uzrok tromboze vene jetre;
5. Bolesti zarazne porijekla (sifilis, tuberkuloza, amebijaza i dr.);
6. bolesti jetre i posebno ciroze.

manifestacije bolesti

Simptomi Budd-Chiari zavisi od njene protok, što može biti jedva primjetan hronični proces (ne intenzivne bolove u desnoj hipohondrijumu, periodične povraćanje, blago žutilo kože i beonjače), dok je za akutne odlikuju sljedeće karakteristike:

• Intenzitet epigastrijumu bol uzrokovana jakim istezanje kapsule jetre;
• Iznenadne pojave povraćanja, koja se kreće u krvi, što ukazuje da je donja trećina suza jednjaka;
• Brz razvoj ascitesom povezani s venskom stazom u abdomenu;
• Prelazak na cijeli abdomen bolovi i proljev, ako u tom procesu je mezenterijalnim sudova;
• Tromboza donju šuplju venu i kršenje odliv krvi se dodaje u kliničku sliku karakteristične crte čudno venske insuficijencije donjih ekstremiteta, manifestne oticanje nogu. Pored toga, tromboze masovnu distribuciju pojačane jetre sudova (venska) lumen u donju šuplju venu, može doći do plućne embolije (PE).

Ovi simptomi su komplikacije (portalna hipertenzija, ascites, insuficijencija jetre). Osim toga, ako pacijent preživi, ​​ali u budućnosti je vrlo vjerovatno formiranje ciroza jetre, koji je bio prisutan u pacijenta na razvoj samog sindrom može uzrokovati patološke država i hepatocelularni karcinom (HCC), koja je također, općenito, malo umirujuće.

Akutne za Budd-Chiari sindrom, poremećaj u pratnji funkcija jetre do jetre koma i, po pravilu, ne ostavlja pacijenta šansu za život. On umire u roku od nekoliko dana sindrom Hepato-bubrega (akutno zatajenje bubrega).

Kako prepoznati Budd-Chiari sindrom?

Važan u dijagnostici - da prepoznaju bolest, pronalaženje ili intuitivno osjetio nit koja je dovela do ispravne dijagnoze, dakle, anamneza života i bolesti To je uvijek prvi korak bilo kojeg doktora. intervju sa strane pacijenta, upite rodbina i prijatelji mogu pomoći u identifikaciji prenesene u toku bolesti opasne po život, potpuno osušeni ili zauvijek preostalih na ne-ne, i podsjetiti se još jedan recidiv, koji se obično aktivira neki nepovoljnih faktora.

Međutim, pravi poteškoće, čak iu takvim naizgled jednostavan slučaj, postoje uvijek postoje: starost pacijenta, teška opšte stanje, atipične simptome. Po pravilu, odmah nakon saznanja anamnezi, trenutna procjena i klinički doktor odmarališta na svoj prvi asistent, doprinosi za uštedu vremena i sići na tačnu dijagnozu:

1. laboratorijskom metodomGeneral test krvi (povišen nivo bijelih krvnih zrnaca i ESR ubrzanje u Budd-Chiari sindrom), koagulogram (Produžena protrombinsko vrijeme), biokemijske studije (povećana aktivnost transferaze - testova funkcije jetre i alkalne fosfataze);
2. ultrazvučnu dijagnostiku, dopuštajući da vidi ne samo na činjenicu da je povećan vrata Beču jetre (portalna hipertenzija), i poboljšane jetre vene, ali i što je moguće otkriti ugrušak zaglavi u lumen venskih sudova jetre ili donju šuplju venu.
3. Međutim, ako je potrebno, koji se često pojavljuje u slučaju sumnje, postoje i druge metode diferencijalne dijagnoze Budd-Chiari sindrom bolesti koje daju slične simptomatologije:
4. X-ray pregled trbušne šupljine;
5. venografije, koji je ne samo sjajan dijagnostičar patološke promjene u venskih sudova, ali i dobar terapeutski postupak jer omogućava istovremeni angioplastike, stentiranje, bypass operacije, trombolize;
6. CT (rengdenske) i MRI (Magnetic Resonance tomografija);
7. Perkutana biopsija jetre zatim histološkog pregleda.

Treba napomenuti da su gore navedene metode dijagnostike medicine nije ograničen, ali to, kao glavni, u većini slučajeva, u potpunosti razjasniti situaciju, i nema potrebe za više.

Nadam se ili rečenicu?

Očigledno je da je prisustvo simptoma svijetle i nije utješno prognoza isključuje samo-liječenje akutnih Budd-Chiari sindrom u kući (i hronični proces, podsjetio ga je sebe za dugo vremena, nikada se ispolji), tako da je pacijent se tretira u bolnici.

postojeće metode konzervativna terapija Oni su prilično komplementarne, a ne osnovni, tako da nema hirurške intervencije u ovom slučaju nije dovoljno. lečenja podrazumeva upotrebu droge dizajnirane da raspusti krvnih ugrušaka i borbu protiv venske zagušenja:

• Trombolize (streptokinaza, Urokinase, antalaza);
• antikoagulansi (Fragmin, Clexane);
• Diuretici koji štede kalijum duže upotrebe (spironolakton, veroshpiron) i diuretici brzo uticaja (peletirane i furosemid Lasix za administraciju intravenski ili intramuskularno).

hirurgija tretman je da se koriste tehnike moguće tokom flebografija (perkutana dilatacije sa stenta, portosistemskog šant). U posebno teškom bolesti ili u slučaju hepatocelularnog karcinoma (HCC) je prikazan transplantacija davalac jetra, mogućnosti da se poveća stopa preživljavanja od pet godina za 90%.

Prognoza ove bolesti nije baš ohrabrujuće, ali ipak ostavlja neke šanse, jer hroničan tok, očuvanje funkcije jetre i odmah preduzeti adekvatne mjere značajno povećati statistike preživljavanja. međutim akutnog oblika bolesti, Budd-Chiari sindrom, nažalost, predstavlja neposrednu opasnost za život pacijent zbog ozbiljnih komplikacija koje se podrazumijeva (akutno zatajenje bubrega, mezotromboz, difuzno peritonitis).