Bolest Rendu-Osler: uzroci, simptomi, liječenje, prognoza

Bolest Rendu-Osler (Rendu-Osler-Weber) - genetski određena patologija, odlikuje neispravan razvoj endotel krvnih sudova različitih lokalizacija i manifestne klinici hemoragijska dijateza. Angiomom i telangiectatica - vaskularne anomalije, koji se odlaže na sluznicu usne i nosne šupljine, unutrašnji organi, usne, kožu. Patologija se odnosi na neurokutanim sindroma - phakomatoses.

Patološkog procesa je non-upalni u prirodi. Manjih plovila se pretvaraju u više telangiectatica, koje se manifestuju pauk vene ili retikulum i skloni su oštećenja i krvarenja. Kod pacijenata koji imaju spontane nos ili krvarenja u želucu, što je dovelo do razvoja kronične anemije.

Patologiju je prvi put opisana u krajem XIX - početkom XX stoljeća, ljekari iz različitih zemalja: Kanade, Francuske, Engleske. Zahvaljujući William Osler, A.ZH.L.M. Rand i FP Weber angiopatija se zove bolest Rendu Osler-Weber. Ova patologija je rijetko: jedan od 5.000 ljudi. Bolest se razvija podjednako česta među muškarcima i ženama, bez obzira na godine i porijekla.

telangiectatica

Nasljedne bolesti su opasne jer su teško liječiti. Provedite samo simptomatska terapija, kao što je rad na promijenjenim gena ne može biti. Bolest Rendu-Osler bolest utiče na vaskularni sistem i svodi se na konstantna krvarenja iz malih krvnih sudova. kapilara zidovi postanu tanji, oni postaju krhki, njihov lumen je proširena, formirana arterio-venular anastomoza. Pacijenti na koži i sluznicama pojaviti telangiektazije i angiomom.

razloga

Bolest Rendu-Osler - bolest, čiji je uzrok nije u potpunosti razumio. Glavni faktor rizika je nasljednost. Genske mutacije - osnovni patologije etiopathogenic faktor. Gena koji kodiraju sintezu osnovnih strukturnih elemenata vaskularnog endotela, odgovorni su za formiranje tkiva. Mutacije tih gena dovodi do endotela nedostataka njegovo rušenje, stretchability kapilara i krvarenja. Leukocita akumulirati oko brodova i histiocite prekršio funkcije trombocita, aktivira fibrinolize. Venula dramatično tanji i šire. Kao rezultat toga, smanjuje krvni pritisak i protok krvi. Arteriovenske aneurizma zbog lako ranjivost dovesti do krvarenja. Nasljedne vaskularna lezija se prenosi u dominantnom principu autosomno.

Negativnih faktora koji doprinose razvoju bolesti kod osoba sa genetskom predispozicijom: lijekovi uzimaju u prvom tromjesečju trudnoće, kao i infekcija trudnice. Pod uticajem ovih faktora varira utero fetusa vaskularnih struktura.

Doprinose nastanku i jačanju krvarenja mogu biti sljedeće okolnosti:

• Mehaničke traume,
• Visok krvni pritisak,
• Beriberi, vegetarijanstva,
• Rinitis, sinusitis, rinofaringitis,
• stres,
• prenapona,
• alkoholizam,
• desagregants tretman (npr. aspirin),
• Neispravan san, rad noću,
• Zračenja i izlaganje X-zraka.

Morfološki elementi bolesti: telangiectatica, arteriovenske šantove, aneurizme. Egzacerbacije podudaraju sa hormonalnim kvar u organizmu u pubertetu, za vrijeme trudnoće, nakon poroda. Oni izazivaju akutne infekcije, profesionalne bolesti, centralnog nervnog sistema disfunkcije.

klinička slika

Širenje kapilara klinički nastup na koži i sluzokoži ili pauk vene. Telangiectatica - glavna morfološka podlogu sindrom Rendu-Osler. Bolest je teško propustiti. Prvo, o budućnosti mjestu telangiectatica pojavljuje male tačke nepravilnog oblika, koja se postepeno pretvara u jarko crvenoj čvor, veoma visok iznad površine kože i ističe oštro protiv pozadini zdrave kože. Najčešći stranicama lokalizacije angiectasia na tijelu pacijenta su usne, usta, nos, glava, prsti, nokta, sluznicu grla, grkljana, dušnika, bronha, jednjaka, želuca, crijeva, bubrega i urinarnog trakta.

Kliničke manifestacije bolesti Rendu-Osler

Kliničke manifestacije bolesti Rendu-Osler:

1. krvarenje angiom.
2. telangiectatica - krvarenje mrlje na koži i sluzokoži crvene ili plavom boje, rezultat vaskularnih bolesti.
3. Povećan rizik od nosne i gastrointestinalnog krvarenja.
4. Anemija rezultat čestih i ozbiljnih krvarenja.

Bolest Rendu - Osler pokazuju znake hemoragijski sindrom i anemije. Pacijenti su interne i eksterne krvarenja, pojavljuje se krv u stolici, sputum, urin. Krvarenje iz nosa su tako u izobilju koje često dovode do pacijente anemije, pa čak i smrt. Identificirati krvarenje iz unutrašnjih organa i pomoći u uspostavi svoje izvor endoskopije.

Arteriovenske aneurizma, lokaliziran u plućima, otežano disanje pojaviti, poliglobuliey, cijanotične kože, ubrizgava skleru, hemoptysis, hypoxemic eritrocitoza.

U naprednim slučajevima Rendu-Osler bolest može dovesti do ozbiljnih komplikacija:

• hipertenzija,
• Edematozna sindrom,
• miokarda distrofija,
• PE,
• Hepatomegalijom i ciroze jetre,
• sljepilo,
• intracerebralno krvarenje,
• Željeza anemije i anemični komi
• Paralizu.

dijagnostika

dijagnoza bolesti Rendu - Osler počinje pregled pacijenta. Ako postoji vidljiv na tijelu telangiectatica ispravne dijagnoze teško. Pinch ili uzoraka auto pružaju uvid potkožnog krvarenja. Endoskopske preglede doprinose tačne dijagnoze.

Opće analize krvi od pacijenata otkrio hipohromna anemija, urina - mikro- ili bruto hematurija sa vaskularnim lezijama na području urinarnog trakta. Na koagulogram nema značajnih kršenja.

Dodatne dijagnostičke metode su: ultrazvuk unutrašnjih organa, RTG, endoskopiju, CT i MRI.

tretman

liječenje bolesti Rendu-Osler simptomatsko. To je upotreba droga, metode lokalnih efekata na izvor krvarenja, hirurške intervencije. Pacijenti su tretirani na ambulantno, a uz značajan gubitak krvi - u terapijskom ili hematološkim bolnicu.

Konzervativna terapija ima za cilj da se zaustavi krvarenje. Pacijenti lijekova na recept koji sprečavaju resorpciju krvni ugrušak i zaustaviti krvarenje. Drugih droga u ovoj patologiji nema efekta.

1. Krvarenje žarišta mu sredimo i tretiran hemostaze znači u propisanom hemostaze droge - "Vikasol", "Dicynonum", "aminocaproic kiselina", "Etamsylate", kao i lijekove, pozitivan uticaj na vaskularnog zida, epithelizing i regeneraciju agent - Vitamin C, Vitamin E "Deksapantenol".
2. Hemostat zajedničku akciju - "Adrokson". Ubrizgavanje droga dati određeni učinak.
3. Hormonska terapija je da se poboljša nivo estrogena u krvi. Žene su propisane "etinilestradiol" ljudi - "methyltestosterone".
4. Gemokomponentnaya terapija - transfuziju davaoca krvi, svježe smrznuta plazma, trombociti, krioprecipitat administracije.
5. Iron dodaci - "Aktiferrin", "Ferromed", "Ferropleks", "Ferrum Lek".