Bolest Rendu-Osler

Bolest Rendu-Osler odnosi se na nasljedne vazopatiyam, preciznije, to se zove metastatskog haemangiomatosis. Posebno razrjeđivanje zidova kapilara u dobi od šest godina, dijete dovesti do promjene u strukturi i pretvoriti ih u male krvarenja aneurizme, koji krši lokalnu cirkulaciju krvi u tkivima.

Prva klinika podataka opisao francuski liječnik Louis Marie Rendu, u budućnosti više potpune informacije koje Sir William Osler i Frederick Parkes Weber krajem XIX i početkom XX stoljeća. Zbog toga, puno ime bolesti - bolest Rendu-Osler-Weber.

Dijagnosticiran u 1 od 5000 ljudi. Podjednako često pate od dječake i djevojčice. Maksimalna manifestuje u srednjim godinama (40-50 godina). U liječenju se suočavaju sa ponovljenim teško zaustavljanja krvarenja.

MKB-10 patologija je uključena u potklase "Bolesti kapilara" sa šifrom I78.0.

Ono što se zna o uzrocima bolesti?

Do sada, tačan uzrok bolesti nije jasna. Vezu sa prenosom genetskih mutacija i naslijedila izmenjeni geni dominantni tip, prisustvo jednog od roditelja. Međutim, postoje slučajevi, nezavisno od nasljedstva, oni se zovu sporadično.

Genetska istraživanja su omogućili da identifikuju tri vrste prekršaja:

• I Tip I - gen odgovoran za sintezu kolagena;
• Tip II - defektura faktor rasta receptora tumora;
• Tip III - ima komplikovan oznake (600.604, 12p11-p12-).

Kao rezultat toga, glavni izvori krvarenja su:

• žarišta razrjeđivanje zidova kapilara i arterijski venske vrsta;
• nekontrolisano promjera proširenje microvessel;
• arteriovenske aneurizme.

Otežavajuće okolnosti krvarenja mogu biti:

• nedostatak obogaćivanje hrane, vegetarijansku ishranu;
• čvrsto zategnuti, traumatski površinska plovila.

Moderne ideje o bolesti

Trenutni podaci su uspostavili osnovu kršenja anatomske integriteta krvnih sudova (displazija). Inferiornost mezenhimskih shell dovodi do parcijalne nedostatak elastičnih i mišićnih vlakana i njihova zamjena labav vezivnog tkiva.

U područjima venula i arteriola se formiraju izbočina aneurizme tipa ekstenzije (telangiectatica)

Manjih ozljeda uzrokuje krvarenja. Poraz kapilare u Osler-Rendu bolest ima ne samo površno kožne lokalizacija, ali se proteže na sluznice unutarnjih organa, najčešće bronhije, nazofarinksa, usne šupljine, bešike.

kliničke manifestacije

Uprkos nasljedne transmisije, Rendu-Osler bolest počinje da se manifestuje nakon 10 godina, a češće u pubertetu i 40 godina starosti.

Prvi znaci su izražene vaskularnim "zvijezde" sa tamno crvene papule u centru. Oni se nalaze:

• na koži nosa,
• na usnama,
• u ustima (desni, jezik)
• na uši,
• u skalp području.

Kada traumatizujuća angioektazy krvarenje. To može samo potpisati - krvarenje iz nosa.

S dobi, broj lezija povećan, oni su širili na mukozne različitih organa. Češće utiče na želudac i crijeva. Dakle, simptomi pridružuju krvarenja iz gastrointestinalnog trakta.

Ponovnog krvarenja u pratnji razvoj anemije usled nedostatka gvožđa. Pacijenti se pojaviti:

• slabost
• glavobolje
• vrtoglavicu.

Srednji oblik telangiectatica razliku snopića oko licu mjesta u centru

Osler je izdvojila 3 sorti telangiectases:

• rano - biti u obliku male mrlje sa nepravilnim konturama;
• srednji - odlikuje vaskularnih procesa (anastomoza između arteriola i venula);
• zamršen - formirana jarko crvene i plavkasto čvorova u centru erupcije, viri iznad kože za 1-3 mm, veličina njihovih promjera dostiže 5-7 mm.

U bolesnika nakon 25 godina došlo angiectasia dva ili svih vrsta. Da bi se razlikovali od drugih vaskularnih lezija, treba nam malo gurnuti na površinu, mrlja blijedo i napunite krvlju nakon zaustavljanja kontakt.

Telangiectatica može se nalaziti:

• na dohvat ruke;
• pod noktima;
• u grla i grkljana;
• u bronhija;
• u urinarnom traktu i bubrežne karlice;
• u vagini kod žena.

Krvarenje menja lokacija: moguće je da se počne sa jednom nazalnih prolaza, zatim spajanje drugih (pluća i bronha, creva, bubrega). Intenzitet varira od blage do uporni, teško liječiti, navodi se u trajanju od nekoliko dana ili tjedana. Takvi slučajevi dovesti u anemizatsii pacijenta.

Kao što je vidljivo vaskularne nedostatak u unutrašnje organe?

Kongenitalne poremećaji male strukture krvnih sudova zida formiraju karakteristične arteriovenske aneurizme. Najčešće se nalaze u plućnog tkiva. Koža simptomi se dodaju:

• nedostatak daha;
• injekcija beonjači;
• plavkasto-crvene ten;
• poliglobuliya - povećanje broja crvenih krvnih zrnaca.

Ako aneurizme širenje kapilara plovila pojaviti u jetri, bubrega ili slezine, oni su vrlo teško dijagnosticirati. Najčešće, bolest uzima tumora, tuberkuloze unutrašnjih organa, erythremia, kongenitalne malformacije.

Dugo trajanje angiomatoza dovodi do:

• progresivne kardiopulmonalne bolesti;
• hronične uremije;
• teškim post-hemoragijska anemija;
• zatajenja srca.

Promjene su nepovratne.

kliničke karakteristike

Za Rendu-Osler bolesti neki naučnici je podijeljena u faze koje su slične imena oblika Osler. Oni smatraju da je oblik osip može suditi težine patoloških promjena u krvnim sudovima.

Razlikovati vrste patologije:

• nosnih - pojavljuje se krvarenje iz nosa;
• ždrijela - telangiectatica vidljivo kada se gleda iz grla;
• kože - krvare pojedinačne mrlje na koži;
• visceralni - odlikuje krvarenja unutrašnjih organa;
• Mixed - udario i kožu i sluznicu unutrašnjih organa.

Raznolikost kožnih lokalizacije - mrlje javljaju na prstima i površinu dlana

dijagnostika

U prisustvu tipičnih površina promjena na licu, vidljivih sluznica, skalp, ponovio krvarenje dijagnoza je složenost.

Na testovima krvi da je nemoguće suditi bolesti Rendu-Osler, jer ne otkriva značajne promjene hemostaze. Postoje samo posljedice krvarenja, gubitak krvi u obliku:

• umjeren trombocitoza,
• tendencija da se hypercoagulation
• anemija,
• eritrocitoza,
• smanjenje hemoglobina.

Kada je više telangiectatica krvi poštovati povećanje intravaskularne koagulacije (potrošnja koagulopatije), trombocitopenija.

Biohemijski testovi mogu otkriti oštećenja organa i poremećaja njihove funkcije.

Testa mogu otkriti urina eritrocita (hematurija). Massive krvarenje može biti povezana s bolesti bubrega, raspadanju tumora. Mikroskopske hematurije i proteina više ukazuju glomerulonefritis.

Krv u stolici ukazuje na krvarenje iz želuca ili crijeva. Kako bi se utvrdili točnu lokaciju potrebne studije koje koriste endoskopske tehnike. Optičkih uređaja omogućiti da vidite tipičan sluznice lezije.

Rengdenske se provodi u slučajevima visceralne oblika.

Kako tretirati krvarenja u Rendu-Osler bolest?

Liječenje se sprovodi, u stvari, a ne sama bolest, i krvari.

Shematski, algoritam zaustavljanje krvarenja izgleda ovako:

• Ako je krvarenje izvor na pristupačnoj lokaciji, koristite pritiskom hemostaze brod spužva tamponada sa vodikovog peroksida, u bolnici - koagulacije posebnog uređaja;
• Kada je izvor do osumnjičenog droga izbora može biti aminocaproic kiselina, Menadion (1% rastvor), kalcijev klorid (10% otopina), transfuzije krvi i zamjene u teškom anemijom.

Više detalja krvarenje konzervativna terapija se sastoji u korištenju lokalne i opšte efekte.

Način navodnjavanja ljekar specijalista koristi kurseve

Lokalne uključuju:

• Navodnjavanje krvarenja sluznice pripreme Lebetoksom, Reptilazoy, Stipvenom, trombin, tromboplastinsko, hlađen rješenje aminocaproic kiseline. Stručnjaci preporučuju da zadrži kuću u frižideru jedan od tih sredstava. Oni mogu biti potrebne za pružanje prve pomoći za krvarenje. Navodnjavanje malo ili gumene žarulja špric provesti. Ubacite bris se ne preporučuje, jer to izaziva dodatne traume sluznice.
• Za kauterizacija koristi trihlorsirćetnoj rješenja ili hromna kiselina ili srebro nitrata koristi se metoda diathermocoagulation.

U ponovljenim obilno krvarenje u ORL odjelima proizvode:

• hirurški odreda sluznice što rezultira podvezivanje arterije (maksilarni i sitast);
• krioapplikatsiyu - postupak je uvod u nosnice posebnog aparata sa cirkuliše dušika koji predviđa zamrzavanje tkiva na minus 196 stepeni Celzijusa, izloženost se vrši za 30-90 sekundi.

Kako bi se dodatno osigurala efekat da čak i dan od 4. do 8. tretmana drugi sprej tečnog azota. Efikasnost metoda omogućava da se oslobodite nosne krvarenja za period od nekoliko mjeseci do godinu dana.

Nakon zaustavljanja krvarenje iz nosa preporučuje površinski za regeneraciju i epitelnih omekšavanje mast sa lanolin, vitamin E, dekspantenol

Za ukupni uticaj pokazalo korisnim injekcije estrogena i testosterona, hormona omekšati krvari. A poznate droge, kao što su Vikasol, želatin, Dicynonum, kalcijev klorid, aminocaproic kiselina u Osler-Rendu bolest beskoristan.

Kirurško liječenje visceralne krvarenja daje samo privremeni učinak, jer novi angiectasia rasti i krvarenje nastavlja. Bez obzira na to, pokušajte za rad u ranoj fazi, dok se izražava poremećaja mikrocirkulacije u organima.

Sa znatnim upotreba gubitka krvi preparata iz donirane krvi (smrznuta plazma i trombociti). Teške anemije zahtijeva transfuzije pakuje crvenih krvnih zrnaca. Za potpuni tretman anemije kod pacijenata propisano: suplemente željeza, vitamina C.

Koje su moguće komplikacije?

Najteži komplikacija bolesti Rendu-Osler-fatalne, su:

• veliki gubitak krvi iz anemične koma, čak i ako je povlačenje pacijenta iz ovog stanja često ostaje sljepoće, paralize;
• krvarenje u mozgu - za razliku od uobičajenih moždanog udara, svaki pokušaj da se ukloni hematom može uzrokovati dodatne krvarenje.

Kako je trudnoća kod žena sa bolešću Rendu-Osler?

Opstetričari uključuju trudnice sa bolešću Rendu-Osler sa visokim rizikom, koji se izvode u kombinaciji sa hematolog. Komplikacije čekaju u drugom i trećem trimestru. Žena treba upozoriti unaprijed i bio je u bolnici.

Ozbiljne komplikacije su rijetke. Porođaja odvija bez vanjske sile i vodili opstetričari, kao i obično. Krvarenja javljaju vrlo rijetko. Možda žena zaštitili hormonalne promjene.

Koji faktori povod za krvarenje?

Djeca sa bolesti Rendu-Osler zahtijevaju roditelji sprečavanje bilo hladno, borbene ozljede, infekcije kože. Odrasla osoba treba da bude da znam zašto su moguće krvarenje, i pokušati ih spriječiti.

Faktori provokacije mogu biti:

• rinitis i sinusitis;
• svjetlo mehaničkih povreda kože sa telangiectatica;
• stresnim situacijama;
• konstantan nedostatak sna;
• mentalni i fizički stres;
• začinjenu hranu i alkohol;
• Aspirin i drugi antiagregaciona agenata;
• noćni rad.

Preporučena djetinjstva prate dijete, podržava imuni sistem, osigurati benigni uvjete kod kuće, u školi. pacijent treba uzeti u obzir zapošljavanje potrebnih ograničenja na rad. Budućih roditelja koji znaju o porodične istorije, to je bolje za rješavanje problema začeća obratite se genetsko savjetovanje.

Pacijenti sa postojećim patologije uvijek mora podvrgnuti zdravstvenom pregledu na hematolog. Vanredna savjet može biti korisno kada potrebe za bilo kakvim hirurške intervencije.

Rođaci treba imati na umu da je sposobnost za pružanje prve pomoći i dostupnost hemostatski rješenja u kući medicini kabinet zavisi život voljene osobe.