Brugada sindrom (sub): definicija, uzroci, simptomi, dijagnoza, kako tretirati

Brugada (Sa) sindrom je nasljedni patologija povezane sa visokim rizikom od iznenadne smrti zbog aritmije. Trpe uglavnom mladi ljudi, često - muški pol. Po prvi put je govorio o bolesti krajem prošlog stoljeća, kada je španski doktori, braća P. i J. Brugada, opisao je to stanje i formulirana uglavnom odlikuje EKG fenomen.

Na problem iznenadne srčane smrti usmjerena pažnja doktora za dugo vremena, ali da to objasnim nije uvijek moguće. Ako hronične ishemijske bolesti srca, srčanog udara više ili manje jasno, u srcu poznatog dođe do promjena, postoji podloga za pojavu aritmije, uključujući i opasne po život, u mnogim drugim slučajevima, naročito kod mladih pacijenata, pitanje iznenadne smrti ostaje neriješeno.

Brojne studije i mogućnosti moderne medicine omogućile su da neki od mehanizama aritmija i iznenadne srčane hapšenja u naizgled potpuno zdravih ljudi. Poznato je da ova patologija može nositi genetske prirode i, prema tome, u opasnost ne samo nosioci gena pati od srčane aritmije, ali i članovi njihovih porodica nisu ispitane.

otkrivanje sindroma uključuju iznenadne smrti u mladoj dobi niskom nivou, nedostatak pažnje od strane klinike doktora dovode do toga da je ispravan dijagnoza se često ne stavi čak i nakon smrti. Mala količina informacija o funkcijama patologije i odsustvo bilo kakvih strukturnih oštećenja miokarda i srčanog plovila "sipao" u prilično neodređen zaključak kao "akutno zatajenja srca", objasnio je razlog za to niko ne može.

Brugada sindrom, između ostalog, uslovi u pratnji iznenadne smrti pacijenata - najviše "misteriozna" bolest, podataka na kojima gotovo ni u domaćoj literaturi. Opisano izoliranih slučajeva bolesti, ali među njima svi imaju dobro znanje o specifičnosti svojim tokom. Svjetske statistike također pokazuju da je više od polovine svih smrtnih slučajeva od aritmogenog nisu povezani s oštećenje miokarda i koronarnih arterija, pada na Vijeću sigurnosti.

Tačne podatke SB prevalencije nisu dostupni, ali istraživanja su pokazala da je kod pacijenata sa dominantan stanovnika jugoistočne Azije, Kavkaza, u regiji Dalekog istoka. Visoka učestalost iznenadne noćne smrti u Japanu, Filipinima, Tajlandu. Crnci, s druge strane, ne pati od ove vrste aktivnosti srca, što je vjerojatno zbog genetskih karakteristika.

Uzroci i mehanizmi razvoja Brugada sindroma

Među razlozima za Brugada sindrom ukazuju na genetske abnormalnosti. Uočeno je da je patologija je češći među članovima jedne porodice, to je bio razlog za potragu za genima odgovornim za abnormalnog srčanog ritma. Već je opisano pet gena koji mogu izazvati aritmije i srčani zastoj.

Pedro Brugada - ko-formulacije istoimenog sindroma

Postavlja autosomno dominantno varijante prijenosa Brugada sindrom, i "krivac", smatra se oko SCN5A gena, nalazi se na trećem hromozoma. Mutacije ovog gena je registrovana i kod pacijenata sa drugim oblicima poremećaja impulsa u miokarda sa visokim vjerovatnoća iznenadne smrti.

U kardiomiocitima, mišić komponente srce, uključuje mnoge biohemijske reakcije u vezi sa penetracijom iznutra i izvana izlučivanje kalija iona, magnezijum, kalcijum, natrijum. Ovi mehanizmi pružaju kontraktilnost, ispravan odgovor na prijemu puls srčane provodljivosti sistema. Kada Brugada sindrom pate proteini natrij kanala srčanih ćelija, što je rezultiralo u postaju poremećaj percepcije električnih impulsa ponoviti "ulaska" pobude talas u miokarda i razvoj aritmije koja prijeti da zatajenja srca.

Znakovi poremećaja srčanog obično javljaju noću ili za vrijeme sna, koja je povezana sa fiziološkom prevalenciju parasimpatički nervni sistem, smanjenje otkucaja srca i intenzitet impulsa u toku sna.

Klinički i elektrokardiografsko karakteristike Brugada sindroma

Brugada sindrom simptomi su malo i vrlo nespecifični, pa kliničkih karakteristika dijagnoza može samo pretpostaviti. Posebno treba izdvojiti su one sa dole navedenim događajima, porodica već slučajevi neobjašnjivih smrti mladih obitelji u snu.

Među znakove Brugada sindrom obilježen:

• česte nesvjestica;
• napadi srce;
• Opasnost od gušenja noću;
• Epizode pokrenuti defibrilatora u snu;
• iznenadna noncoronary srčani udar, uglavnom noću.

Bolest se najčešće manifestira u srednjim godinama, star oko 40 godina, ali opisane slučajeve bolesti među djecom, kao i nastanak konvulzija i gubitak svesti fibrilacije kod starijih osoba, pa čak i starosti. Iznenadne smrti više od 90% slučajeva javljaju kada je pacijent spava, češće - u drugoj polovini noći, što je uzrokovano prevlast parasimpatiki ton u ovo doba dana. Usput, u bolesnika s kroničnim ishemijske bolesti srca i infarkta takve fatalne komplikacije često zabilježen je u ranim jutarnjim satima.

Elektrokardiografskih promjene su važan dijagnostički kriterij Brugada sindroma i sastavni dio manifestacije, bez kojih je nemoguće osumnjičeni patologije, pa EKG uvek treba obaviti na svim pacijentima žalili poremećaja srčanog ritma i nesvjestica.

EKG znakova Brugada sindrom:

1. Potpune ili nepotpune blokada blok desne grane;
2. Kotu tipičan ST-segmenta iznad izolinija u prve do treće prekordijalnim odvodima;
3. Uvećanim trajanjem PR intervala, možda - smanjenje QT;
4. epizode ventrikularne tahikardija protiv backdrop sinkope;
5. ventrikularna fibrilacija.

EKG znakova različitih vrsta Brugada sindroma

Ventrikularna tahikardija i fibrilacija - najčešći uzrok iznenadne smrti pacijenta, i ugradnju defibrilatora može pomoći pacijentu da ih izbjeći, tako da je problem prevencije Brugada sindroma zahtijeva određivanje vjerovatnoće zatajenja srca u ovim aritmija. Među faktorima koji se ocjenjuju za svakog pacijenta, važno nasljednost, epizoda sinkopa (nesvjestica) tipičan EKG pojava, posebno u kombinaciji s rezultatima sinkopom holter, identifikaciju mutirane gene.

Za dijagnozu Brugada sindroma važno je da pažljivo shvatiti simptome, prisustvo slučajeva iznenadne neobjašnjene smrti mladog rođaka. Veliku količinu informacija daje dinamičan praćenje EKG-a i elektrofiziološka studija uz primjenu farmakoloških ispitivanja srca.

Tretman Brugada sindroma

Tretman Brugada sindrom je aktivno raspravlja, stručnjaci predlažu pristupa za lijekove na recept na osnovu kliničkog iskustva i rezultate njihovog korištenja od strane pacijenata s poremećajima u električnu aktivnost srca, ali do današnjeg dana i efikasna medicinska metoda prevencije ventrikularnih aritmija i iznenadne smrti.

Pacijenti čije EKG pojava izazvala uzoraka s uvođenjem blokatora Na kanala, ali i sami simptomi odsutan, a porodica slučajeva iznenadne smrti, treba slijediti.

terapija je imenovanje antiaritmika Klase IA - kinidin, amiodaron, disopiramid. Važno je napomenuti da novokainamid droga aymalin, flekainid, koji se odnose na klase, uzrokujući blokade natrij kanala i, shodno tome, simptomi Brugada sindroma treba izbjegavati. Izazivaju aritmije, a samim tim i kontraindikovani flekainid, prokainamid, propafenon.

Kinidin se obično daje u malim dozama (300-600 mg) je u stanju da spriječi epizode ventrikularne tahikardije mogu se koristiti u bolesnika s ispražnjenom defibrilatora kao dodatno sredstvo za sprečavanje iznenadne smrti.

Efektivna je izoproterenola, postupajući po beta-adrenergičkih receptora srca, koji se može kombinirati sa kinidin. Ovaj lijek može smanjiti ST segment konture i primjenjuju u pedijatrijskoj praksi. Novi lijek, "vraća" ST segmenta u normalnom položaju, je fosfodiesteraze.

Dokazano je da su mnogi od antiaritmika uzrokovati blokadu natrija kanala u kardiomiocitima, tako da bi bilo logično pretpostaviti da će sigurnije biti oni koji nemaju takav efekat - diltiazem, bretilium, ali još nisu sprovedene studije o njihovu efikasnost.

Antiaritmi terapija je efikasna samo u 60% pacijenata, drugi su u stanju da postignu sigurno stanje samo putem droge, a tu je i potreba za korekciju električnu aktivnost srca uz pomoć specijalnih uređaja.

Najefikasniji način za sprečavanje iznenadne smrti razmotriti postavljanje kardioverter-defibrilatora, koja je neophodna, ako:

• Postoje simptomi Vijeća sigurnosti;
• patologija za asimptomatski, ali provokacija izaziva ventrikularna fibrilacija;
• Kada uzorci javlja Brugada tip 1 fenomen, a bilo je i slučajeva neobjašnjivih smrti u mladim godinama među rođacima.

Prema svijet statistici, Vijeće sigurnosti sastaje češće nego se pojavljuje u dijagnozama of Cardiology. A mali postotak detekcije može se objasniti nedostatkom opreza u njegov stav od strane doktora, nedostatak konačni dijagnostičkih kriterija. Na osnovu toga, svih pacijenata s tipičnim EKG promjene, neobjašnjene sinkopa, disfunkcionalne porodice povijesti iznenadne smrti kod mladih, zahtijevaju pažljivo ispitivanje za obavljanje EKG, Holter monitoring, farmakoloških testova. Zahtijevaju veću pažnju i rodbinu u porodicama u kojima je bilo slučajeva iznenadne smrti mladih ljudi.