Ebsteinova anomalija: uzroci, simptomi, liječenje, prognoza

Ebštajnova anomalija (AE) je vrlo rijetka srčane malformacije, formiranje čak i za vrijeme fetalnog razvoja. U patologiji ometanje normalnog zaliske lokaciju trikuspidne ventila, što je rezultiralo postaje njegov neuspjeh i loše cirkulacije. Prema statističkim podacima, udio Ebsteinova anomalija čini samo 1% svih slučajeva urođene srčane anomalije.

U principu, razvoj kongenitalne organa javljaju češće. Blame smatraju pogoršanja stanja životne sredine, nepovoljne faktore koji djeluju na buduće majke, patologije trudnoće. Srčane anomalije čine veliku grupu defekata koji, ako je kompatibilan sa životom, vrlo često dovodi do ozbiljnih kršenja hemodinamike, zahtijevaju hirurška korekcija.

Kada je fetus ultrazvukom trudnice naći znakove bolesti srca, u trudnica, naravno, počinje brinuti i tražiti informacije o bolesti, da bude spremna da pomogne svoju bebu nakon rođenja. Trudimo se da shvatimo ono što je Ebsteinova anomalija, a ono moguće načine korekcije ove rijetke mane.

Uzroka i prirode Ebsteinova anomalija

Kao i kod većine urođenim srčanim manama (KBS), uzroka bolesti ostaju nejasni. Smatra se da je ulogu genetske promjene u obliku spontanih mutacija i izloženosti na vanjske faktore. Tako je, u nekim slučajevima Ebsteinova anomalija utvrđeno je da trudnice uzimaju drogu litij ili povrijediti razne vrste infekcija, što ukazuje na mogući negativni utjecaj lijekova i koje tokom trudnoće infekcija.

Do trenutka rođenja, po pravilu, prisustvo defekta je već poznat, jer sve žene treba da se pravovremeno kontrolom ultrazvuka srca u fetusa. Ako je trudnica ignorisao izlete u doktora, a zatim prisustvo patologije u strukturi srca reći će promjene u cirkulaciji krvi, što je obično uočljivo u samom prvim mjesecima života bebe.

Ljudsko srce se sastoji od dva pretkomora i dve komore, radi glatko i vađenje krvi u samo jednom pravcu zbog prisustva ventila. Tog aparata ventil pruža jednom pravcu kretanja krvi kroz šupljine srca i krvnih žila, tako da kada anomalije su uvijek postoje određene hemodinamskih poremećaja.

Govoreći Ebsteinova anomalija, se podrazumijeva pod trikuspidne patologija (trikuspidna) ventil koji nije tamo gdje treba, a ispod koje se prebacuje ka desnoj komori. Pravo atriju nisko postavljena ventil ima veći od normalne veličine, a dio miokarda, koje obično je dio desne komore, pod nazivom atrializovannoy, što ukazuje da je "atrijalne" pripadnosti.

U funkciji AE, samo da desne komore, koji je pristran od ventila. Razumljivo je da umjesto cijelog volumena krvi protjerani iz pretkomora u nemoguće. Smanjenje desne komore neminovno dovodi do viška krvi u pretkomore. Osim toga, kroz modifikovana ventil dio krvi se vraća na već gužva atrij. Ovi poremećaji izazvati napetost atrijalne zvuka, ne može nositi s opterećenjem, a kao rezultat toga pati od krvi u pluća, krvni sudovi su uključeni u sistemsku cirkulaciju.

Ebštajnova anomalija rijetko predstavljen u izoliranim obliku. Devet od deset pacijenata su identificirani i druge promjene. Dakle, najčešće kombinacija AE smatra neispravan septum između pretkomora ili foramen ovale. Jasno je da hemodinamskih poremećaja koje su dodatno usložnjava u ovom slučaju. PRT kombinacije vraća venske krvi iz desne pretkomore gužva u lijevo, i arterijske krvi ide na unutrašnje organe, je pomiješana s venskom, a rezultat - hipoksija, to je nedostatak kisika.

Nedostatke u septum između pretkomora u kombinaciji sa AE doprineti ne samo miješanje krvi, ali i lokalnim tromboze, tako da je u ovih pacijenata je uvijek visok rizik od tromboembolijskih događaja (moždani udar, nekroze unutrašnjih organa).

Često sa Ebsteinova anomalija otkriti dodatne načine za obavljanje električne impulse do ćelija miokarda, koja je "sipao" u srčane aritmije - tahiaritmijama, cider WPW i drugi.

Video: Ebsteinova anomalija - medicinski animacije (eng)

Kako se AE?

Vrijeme nastanka AE simptoma zavisi od dubine lezije ventila, ozbiljnost njegove bolesti, kombinaciji sa drugim KBS. Kod djece, u kojoj postoji ozbiljnih promjena u strukturama ventil, zamjenik znakovi se dijagnosticira ubrzo nakon rođenja. odlikuje:

• Cijanoza kože;
• Slab sisa refleks;
• Dijete gume lako kada hranjenja, polako dobija na težini.

Prisustvo foramen ovale od novorođenčeta omogućava da se donekle nadoknaditi opterećenja na desnoj atrij, djelomično zbog toga što krv ide na lijevu stranu srca. Ako je ova rupa je odsutan ili vrlo malo, stanje djeteta može brzo postati kritična, a može da umre od teških zatajenja srca u prvim tjednima života. Dakle, kombinacija AE defekta u septuma u ovom slučaju čak može igrati pozitivnu ulogu dajući barem neki istovar "od desnog srca."

Umjerenom ili nizak stupanj raseljavanja ventil unutar desne komore dugo može biti jedini znak cijanoza. Ovi pacijenti žive s njim do 10-15 godina, a ponekad i poroka i da je već dijagnosticiran kod odraslih. Još jedan, ništa manje opasna manifestacija postaje aritmija, što može zahtijevati kirurško liječenje.

Među simptome AE tačke:

1. cijanoza kože i sluznica;
2. nedostatak daha;
3. Umor, slabost;
4. Različiti aritmije;
5. Kada je zatajenja srca - oticanje.

Nedostatak kisika u krvi dostavljena vlastima, nije samo vanjski promjenu u obliku cijanoza, ali i kršenje metabolizma u tkivima zbog hipoksija. Posljedica te promjene postaje nokat na tipa "čaša" i prste u obliku "palice". Ovi simptomi su u pratnji mnogih UPU i razgovor o nedostatku koncentracije kisika u krvi, ili odlaganje venske krvi u arterijsku drvo.

Povećanje obima desne pretkomore, obim koji može biti i do litre ili više, to vrši pritisak na prednjoj površini grudnog koša, što je naročito izražen u rastućem djetetu čije kosti vrlo osjetljivi. Ovaj fenomen dovodi do pojave takvog eksternog karakteristika patologije kao "srce grba" - ispupčen ispred grudi do srca.

među komplikacije AE moguće fatalne aritmije, srčani udar, tromboembolije. Uzrok smrti može biti moždani udar, iznenadne srčane smrti, kongestivnog povećanje otkazivanje srca ako nije kompenzirana porok.

Kao što je osumnjičen Ebsteinova anomalija?

Zbog sumnje da je bilo urođenim zahtijeva pažljivo ispitivanje. Nakon analize simptoma i pritužbe pacijenta (ili roditelja u slučaju novorođenčadi), kardiolog imenuje dodatne dijagnostičke postupke:

• Grudi X-zraka da pojasni veličinu srca;
• ultrazvuk - veoma precizno metoda za detekciju AE i istovremeno nedostataka;
• EKG, holter monitoring i elektrofiziološka studija potrebno poremećaja srčanog ritma;
• Atriografiya - Studija atrij pomoću kontrastnog sredstva;
• Kateterizacija srca šupljine da pojasni pritisak u njima.

Video: Ebsteinova anomalija na ehokardiografije i opis suštine poroka