Kapillyarotoksikoz

Kapillyarotoksikoz - svestrane bolest sa različitim sinonimima (hemoragijska vaskulitis, alergijska purpura, Henok bolest). Ulazi u dijateza grupe i predstavlja aseptični autoimuna upala malih krvnih sudova (kapilara) sa tendencijom na više tromboze.

Poraz manifestuje kao kože i unutrašnjih organa. Tromboza je kršenje mikrocirkulaciju u tkivima, što je dovelo do poraza bubrega, želuca, crijeva, zglobove.

ICD-10 odnosi se na patologiju sistemskog vaskulitisa grupa ima D.69.0 kod.

Incidencija od ukupnog broja stanovnika je 14 na 100.000, a među maksimum djece u starosnoj grupi od 4 do 8 godina - 24 na 100.000 dječaka razboli češće. Lekarima odraslih klinike tretira uglavnom mladih ljudi do 20 godina.

Liječenja, ovisno o bolesti, uključeni pedijatri, internisti, reumatologa, hematologa, dermatolozi.

Malo istorije

Henok je opisano u 1837 bolesti sa kožne manifestacije u vidu purpura, bol u zglobovima, i odlučili da ova vrsta reumatizma. 1861., ruski doktor Voigt proučavao slučajeve purpura bol u abdomenu.

Čak i nakon 7 godina Henok rekao obveznica bol u zglobovima, osip na koži sa kolike u crevima, krvave stolice i povraćanje. On je također otkrio oštećenje bubrega i prolazni oblik fatalno.

Do 1890. godine, koji je već imao dovoljno iskustva istraživača, što je omogućilo dan 70. godišnjice zove Henok bolest nazivaju pionirima.

Dvadesetog stoljeća dala osnov za proučavanje mehanizma bolesti, medicine obogaćen praktična znanja.

Trenutni stavove o patogenezi

Faktori oštećenja vaskularnog zida su proteinski kompleksi. Oni raspadaju, pretvaraju u toksina. Smatra se da je primarni mjestu nastanka - crijeva.

Kao odgovor na toksične efekte imuni sistem proizvodi višak količine antitijela. Reakcija s toksinima (antigena) javlja se na endotelne sloj kapilara.

Formirana upalu, koja uzrokuje povećanu propusnost plazme i krvnih zrnaca

Rezultirajući kompleksi "antigen + antitijelo" moći aktivirati adheziju trombocita i crvenih krvnih zrnaca, da inhibira fibrinolize sistema. U težim slučajevima, smanjiti razinu antitrombina III u plazmi, razvija otpornost na djelovanje heparina.

To uzrokuje povećanu krvnih ugrušaka u kapilarama, hemoragijski osip, krvarenje u unutrašnje organe. Na primjer, u zid creva nastaju masnice subserous sloja i mezenterijum može impregnacija krvi.

U stvari, mehanizam hemoragičnog kapillyarotoksikoz osnovi svih kliničkih oblika bolesti-Henok purpura.

Uzroci i okidači

Kapillyarotoksikoz smatra polietiološka patologije. To znači da postoje mnogi razlozi koji mogu "pokrenuti" proces upale. Oni uključuju:

• akutne bakterijske infekcije (tifus groznica, bol u grlu);
• virusne infekcije (gripa, respiratorni lezija nazofarinksa, ospica, šarlaha, boginje, herpes);
• posebno za djecu odlikuju infekcija Epstein-Barr virus, klamidije, citomegalovirus, toksoplazmoza;
• dugo se javljaju hronični zaraznih bolesti (tuberkuloza, hepatitis B i C);
• crv najezde.

Bolest može izazvati takve fizičke i mehaničke faktora:

• izlaganje na toplinu, povećane insolacije;
• hipotermija;
• površinskih i dubokih povreda;
• uvođenje reakciju ili imunoglobulina presađivanje;
• izloženosti zračenju, radioterapija;
• alergijske reakcije na lijekove (antibiotici, antihipertenzivi, sedativi);
• alergija na hranu, uboda insekata;
• trovanje;
• dijabetes sa fluktuacije razine glukoze u krvi;
• maligni tumor;
• trudnoće.

Klinički oblici bolesti, njihove karakteristike

Kapillyarotoksikoz Simptomi ovise o kliničkim oblik bolesti. istaknuti:

• izolovani kožne ili jednostavan oblik;
• kožne zglobnih (reumatoidni) - pored osip na koži, postoje naznake promjena u zglobovima;
• Kože i abdominalni - pridružuje simptomi pobjedi crijeva i želuca;
• bubrega - odnosi se na rijetke, ali ozbiljne manifestacije, kada su velike hemoragijske lezije nalazi u tkivima bubrega, što daje funkciju filtera.
• mješovite - predstavlja kombinaciju karakteristika svih oblika.

Ljubičasta osip o vrsti projekta iznad kože, mogu se spojiti

U skladu s tim, u klinički tok sindroma bolesti istaknuti:

• kože,
• zajednički,
• u trbuhu,
• bubrega,
• maligni (fulminantne).

Kožne manifestacije se javljaju u 100% pacijenata - najčešći u klinici kapillyarotoksikoz. Obično na ekstenzora površini ruku, nogu, dlanova, tabana, stražnjice, torzo, lice, uši osip se pojavljuje kao mali crvene tačke. To je asimetričan. To može biti u kombinaciji s mjehurićima koji isušuju i oblik kore. Erupcije se spajaju, što uzrokuje lokalni edem. Nakon konvergencija je piling, pigmentacija kože. Za valovitih.

Zglobne promjene pronađeni su u 82% slučajeva se javljaju u kombinaciji s kožom ili nakon 2-3 dana. Osjećaj boli pacijenta prilikom kretanja u velikim zglobovima (koljena, laktovi, gležnjevi), blago otoka. Traje četiri dana i nestaje, ponovo se pojavljuje u ponovljenim tog područja. Artritis rijetko traje dugo, ne ostavlja zajedničke deformiteta.

Bol u trbuhu tipičan rano u bolesti za 2/3 djecu (neki podaci za 50%). Oni su često praćeni promjene na koži, onda je moguće da pogodi njihove prirode. Mnogo je teže dijagnosticirati, ako bol u trbuhu, bilo stalno ili u obliku grčeva javljaju u izolaciji. Oni mogu biti u pratnji povraćanje i stolica sa krvi. Nadutost. Dijete uzima prisiljeni situacija na tvojoj strani sa kolena pritisnu na grudi, odbijajući da jesti ni piti.

Nad pogođenim zajedničkog ima karakterističan osip

Sa obilnim gastrointestinalnog krvarenja pacijent osjeća vrtoglavicu, gubi svijest, postoje znaci anemije. Vaskularne lezije plućnog tkiva izazivajući plućne krvarenje sa hemoptysis i kašalj. Kada promjene opskrbe mozga krvlju (cerebralna rijedak oblik) pacijent žali na jake glavobolje, napadi mogu biti zbog krvarenja u moždanih ovojnica, paralize i pareza u fokalne moždanog udara.

Bubrežni sindrom otkrivena u 60% pacijenata prisustvom krvi i proteina u mokraći, bol, bol u leđima, hipertenzija, edem, smanjenje izlučivanje mokraćom, laboratorijske promjene.

bolest

Najtipičniji početka bolesti - akutna, cijeli klinika je raspoređen u nekoliko tjedana. Kod odraslih, češće visoku temperaturu, znaci intoksikacije (slabost, glavobolja). Kod djece, reakcija temperatura nestabilan, do 38 stepeni. Pojava sindroma kože u obliku papula, čvorića, krvarenje se javlja ubrzo nakon porasta temperature. Oni su dopunjeni svrab, oticanje usana, očnih kapaka, bolna na dodir.

Zatim artralgije javljaju upalom zglobova. Abdominalni sindrom pogoršava stanje pacijenta. Moguće povećanje ingvinalni limfni čvorovi.

Za vrijeme trajanja kliničke manifestacije bolesti razlikovati tip:

• munja brz - nekoliko dana;
• Sharp - do četiri tjedna;
• subakutni - od mjesec dana do šest mjeseci;
• hroničnih (ponavlja).

Piling javlja u bivšoj osip

Napraviti razliku između faze bolesti:

• aktivni - odgovara period označen simptoma;
• stihaniya - kada dođe postepenog nestanka kliničkih znakova.

Stepen ozbiljnosti stanja može se vrednovati po sljedećim kriterijima:

• svjetlo - opće stanje je zadovoljavajuće, blaga osip na koži, neobilnye, artralgija slabo razvijena;
• prosjek - obiluje raznovrsnim osip na koži, tu su bolovi u zglobovima, oteklina, rijetko se javljaju paroksizmalne bol u abdomenu, u uzorku urina eritrocita i povišene proteina;
• heavy - odlikuje mješoviti oblik ispoljavanja sindroma, rekurentne krvarenja, zatajenje bubrega.

dijagnoza kapillyarotoksikoz

Za ispravnu dijagnozu ima vrijednost procjena osip na koži, pitali o žalbama, promijenite ponašanje djeteta.

Rezultati laboratorijskih ispitivanja:

• u analizi krvi poštovati - mali leukocitoza (zbog neutrofilijom), eozinofilija, trombocitoza;
• gubitak krvi u nedostatku eritrocita i koncentracije hemoglobina je normalno;
• promjene u sediment urina su otkrivene samo u prisustvu oštećenja bubrega (protein hematurija);
• u koagulogram - sklonost ka hiperkoagulabilnost;
• kada je izrazio glomerulonefritis zbog kašnjenja u krvi azotnih jedinjenja povećava kreatinina, zaostalog dušika.

Immunoassays u C-reaktivnog proteina, specifična antitijela, krioglobulina pomoći potvrditi dijagnozu.

Matter:

• ultrazvuk bubrega i organa trbušne šupljine;
• EKG.

U težim slučajevima nejasno biopsija bubrega, radiološki pregled.

diferencijalna dijagnoza

Razlikovati kapillyarotoksikoz računima kod drugih sličnih bolesti u pratnji manifestacijama na koži.

Reumatizam - zglobnih sindrom je izraženiji, postoji jasna povezanost sa prenosom upale grla, kože pojavljuje eritematozni čvorići i fleka, ima dugo trajanje, udari endokarditis, miokarditis, perikarditis, stvara srčane mane, dobro reagira na terapiju lijekovima aspirin grupa.

Objašnjavaju prirodu X-ray može pomoći artritis zajednički inspekcijski

Serumske bolesti - postoji informacija o prethodne administracije seruma globulin, ili 7-10 dana prije manifestacije kože, češće punctulate urtikarija.

Trombocitopenična purpura - odlikuje prisustvo u krvi trombocitopenije.

Kožni simptomi mogu biti u pratnji tumora, prati takav zaraznih bolesti:

• meningitis,
• endokarditis,
• kronični hepatitis.

tretman

Za liječenje kapillyarotoksikoz potrebno:

• suzbijanja prekomjerne alergijske reakcije;
• eliminirati efekt faktora uzrokuju bolesti;
• obnoviti zid krvnih sudova.

Tretman se izvodi u bolnici uz nastavak terapije održavanja kod kuće.

Ograničenja u ishrani imaju za cilj da se smanji izloženost alergenima hrane. U tu svrhu će biti zabranjeno:

• kafa, kakao, čokolada;
• svježe voće i pića iz njih;
• bilo koji citrusa;
• bogat čorba od mesa i ribe;
• masti životinjskih proizvoda;
• začinjena i biljnih začina.

U liječenju djece nije koristio drogu iz ove grupe:

• sulfonamida;
• antibiotici;
• sadrže askorbinska kiselina,
• droga sa kalcijumom.

Na početku terapije preporučuje se imenuje kelatori da se vežu za i izlaz iz crijeva toksina (smektita, Enterosorb), preporučuju kurs u 5-14 dana, ponoviti ako je potrebno

Za liječenje odraslih koristi:

• Heparin u obliku injekcije 4 puta dnevno;
• ako je potrebno, boriti infekcije, ako je veza na prenesene egzacerbacije kroničnih bolesti, antibiotici iz makrolida, cefalosporine;
• antihistaminici (Claritin, Zodak, Suprastin, Tavegil);
• akcija vazodilatatornih droga (prodektina, nikoshpan, Curantil, Trental);
• za poboljšanje ishrane pogođenih tkiva (Diprofen, vitamin B6);
• jačanje vaskularnog zida (Ruthin, biotin).

U teškim oblicima bolesti Henok-Schonlein purpura, izrazio zglobne sindrom emisije:

• kortikosteroidi;
• grupa nehormonske antiinflamatorni agensi (Voltaren, Ibuprofen, Brufen).

Kada bolest bubrega imunosupresivni i koriste se antimalarici. Preporučljivo je da provedete nekoliko kurseva plazmafereze.

prevencija

Specifične načine prevencije kapillyarotoksikoz ne. Pacijenti koji su imali bolest, ili prisustvo ponavlja naravno treba da:

• dijeta;
• odraslih poslastica džepovi hronične infekcije;
• Eliminirati suncu opekotine, hipotermija, fizioterapija;
• djecu izuzeti iz vakcinacija, oni su ohrabreni da se češće provjere izmet na crva;
• vrši ograničena;
• status pogoršanje je prikazan odmor u krevetu.

Posljedice i Outlook

Kada kožni oblik kapillyarotoksikoz kroz tretman može postići poboljšanje nakon 2-3 mjeseci. 60% djece se oporavi u roku od godinu dana.

Bubrega oblik bolesti postaje hronična glomerulonefritis opuštenom stanju. Možda je formiranje zatajenja bubrega.

Abdominalni oblik, posebno sa masivnim rekrvarenja, doprinose razvoju anemije. Možda će vam trebati hitnu operaciju za perforacije probavnog trakta, opstrukcija uzrokovane upijanje.

Rijetka, ali vrlo opasna bolest ishod-Henok purpura je krvarenje u mozgu sa gubitkom vida, konvulzije, paralize, koma.

Kapillyarotoksikoz u većini slučajeva može uspješno tretirati ako kod doktora u vremenu. Posebno alarmantno ponašanje adolescenata i mladih odraslih, strast u konzervanse hrane, proizvoda koji se tretiraju sa jak alergen opasnih materija. Organizacija ispravan stav prema ishrane i režim može spriječiti bolest.