Itsenko - Cushing (Cushingov sindrom)

Cushing sindrom - Cushing - endogene hypercortisolism uzrokovane hiperprodukciju hormona kore nadbubrežne žlijezde i blokada sistema hipotalamus-.

Nezavisni lučenja nadbubrežne steroida uzrok Cushing je 15-20% slučajeva.

Pacijent ima visoke vrijednosti kortizola i potisnute na minimum ACTH (ACTH).

Uzroci Cushing sindrom - Cushing:

• corticosteroma benigni;
• adrenokortikalnog karcinom;
• mikrouzelkovaya nadbubrežne hiperplazija;
• makrouzelkovaya adrenalna hiperplazija.

Benigna corticosteroma obično vidi u mlađih pacijenata (ispod 40 godina). Muškarci su ne više od 20% slučajeva. Djeca opisani slučajevi ovog tumora u bilo kojoj dobi (uključujući i bebu). može doći do Cushing sindrom kada corticosteroma skrivene. Rad je potrebno za vrijeme rasta adenoma do 4 cm i više, čak i ako se ne poštuju zdravstveno stanje pritužbi i simptome.

rak adrenokortikalnu može biti histološki:

• malignih corticosteroma;
• kortikoblastomoy.

Bolest je rijedak (1 slučaj na milion ljudi godišnje). Ovaj oblik raka je visoko malignih i brzo dovodi do smrti pacijenta. Metastaza je putem krvi i limfe u plućima, jetri, retroperitonealna prostora. Cushing sindrom je samo polovina pacijenata. Ostatak izražaja pritužbi u vezi sa rastom tumora i kancerogenih intoksikacije.

Mikrouzelkovaya adrenalna hiperplazija - posebna transformacija kore nadbubrežne žlijezde. Glavnina kortikalne sloja u ovom slučaju predstavljaju žarišta od 0,4 do 1,5 mm u promjeru.

Kod djece i adolescenata, ovaj oblik hiperplazije u kombinaciji s drugim tumori endokrinog sistema i uključen je u autosomno dominantan poremećaj - Carney kompleksa.

Makrouzelkovaya adrenalna hiperplazija - redak oblik Cushing sindrom - Cushing. Smatra se da je osnova bolesti - genetsku mutaciju membrane receptora. Ova patologija se obično dijagnosticira u djece mlađe od 15 godina.

simptomi

Cushing sindrom ima masovne manifestacije. Simptomi povezani s lezijama sistema organa prevelika koncentracija kortizola.

Manifestacije Cushing sindrom - Cushing:

• disfunkcije centralnog nervnog sistema;
• mentalnih poremećaja;
• steroida dijabetes;
• atrofija mišića;
• osteoporoze;
• edem sindrom;
• masti preraspodjela (višak na licu, trbuhu, strije na trbuhu, mjesec lice);
• srčane aritmije;
• hipertenzije;
• aterosklerotske vaskularne bolesti.

Cushing sindrom se odlikuje brzim razvojem kliničke slike. Simptomi se pojavljuju iznenada i njihove težine povećava se sa svakim sedmice. Tokom godine, izgled pacijenta i njegovo zdravstveno stanje dramatično promijenilo.

Djeca Cushing sindrom se manifestuje gojaznost, patuljastog rasta i retardirani seksualnom razvoju.

Pogledajte video u 9. minuti.

Dijagnoza Cushing sindrom - Cushing

Dijagnoza Cushing sindrom - Cushing održana endokrinolog. razgovora doktor pacijentu, saznaje kada i na koji slijed bilo pritužbi da smeta većina. Dalje obavlja opći pregled, mjerenje tjelesne težine, obima struka i bedra. Endokrinolog određuje da li je višak kilograma je i masti preraspodjela.

Video: hypercortisolism (Cushingov sindrom). Simtomy i tretmani

Nakon toga, pacijent je propisana laboratorijskih ispitivanja.

definirati:

• Kortizol i njenim svakodnevnim ritam;
• ACTH i njenim svakodnevnim ritam;
• kortizola u mokraći;
• šećera i masnoća u krvi;
• krv elektrolita.

Sindrom hipofiza - Cushing otkrio nizak nivo ACTH i kalijuma u krvi, visoke koncentracije kortizola u krvi i urina šećera i holesterola.

doktor propisuje testova funkcije, ako je potrebno:

Video: Bolesti koje mijenjaju izgled. Cushing bolest

• mali test sa deksametazona (1 mg pred spavanje);
• visoke test deksametazona (2 mg svakih 6 sati za dva dana).

Dijagnoza putem testova potrebnih u slučaju izbrisanih klinički sindrom Cushing - Cushing.

Osim laboratorijskim testovima, pacijent prolazi kroz slike i istraživanja. Ultrazvučna dijagnostika, rengdenske, scintigrafija je potrebno odrediti lokaciju tumora, njegovu veličinu i strukturu.

Naširoko se koristi s ciljem rengdenske sa kontrastom. Ova metoda omogućava otkrivanje tumora u sindrom Cushing - Cushing u 95-99% slučajeva.

Scintigrafija pomaže u otkrivanju kortikosteromu kada atipičnim lokacija (jajnici, abdomena). Radiofarmaceutika napominje tkiva dojke.

Djeca su vrlo informativan način ultrazvučna dijagnostika Cushing sindrom - Cushing. i kompjuterska tomografija se preporučuje u slučaju potrebe.

Tretman Cushing sindrom - Cushing

Cushing sindrom je opcija nejednak tretman 3:

• kirurgija;
• medicinski;
• zračenja.

I kod djece i odraslih, glavni način liječenja Cushing sindrom - Cushing - hirurški. Operacija se izvodi u najkraćem mogućem roku nakon dijagnoze.

Video: Live zdrav hipofize Cushing

Taktika kirurg ovisi o predviđenoj prirodi tumora. U benigni corticosteroma uklonjen jedan nadbubrežne žlijezde. Tretman se može obaviti laparoskopski.

Tokom hirurškog zahvata se provodi hitno histologiju tumora. Doktor ispituje sekcije mikroskopski adenom. U tom slučaju, ako je tumor maligni, brzo ukloniti veći obim masnog tkiva, limfna tkiva, i tako dalje. D.

Mikro i makronodulyarnaya nadbubrežne hiperplazija kod djece i odraslih uvijek utječe i na nadbubrežne žlijezde, pa su odmah ukloniti.

Kirurško liječenje se toleriše prilično teško. U krvni pritisak može dramatično smanjiti vrijeme operacije. Razlog za kolaps je oštar pad koncentracije u krvi steroida. Intervencija se obavlja samo iskusnih stručnjaka u velikim bolnicama.

Postoperativno, pacijenti razvijaju adrenalna insuficijencija. Da biste ispravili propisanu hormonsku terapiju (mineralokortikoida i glikokortikosteroida).

Ako je operacija kontraindicirana ili pacijent kategorički odbija operaciju, terapija lijekovima obavlja. Ovi lijekovi mogu se davati i vremena da se pripremi za radikalnim tretman.

Specifičan lijek za liječenje Cushing sindrom - Cushing uzima endokrinolog, na osnovu dijagnostičkih podataka i zdravlje pacijenta.

Droga blokira uzrok simptoma - pretjerane lučenje steroida kore nadbubrežne žlijezde.

Predstavnici ove grupe lijekova:

• aminoglyutetimda derivati;
• derivati ​​ketokonazol;
• Etomidate;
• lizodren i hloditan;
• mifepriston.

Cushing sindrom je potreban za liječenje velikim dozama droge. Terapija se slabo podnosi zbog velikog broja nuspojava.

Prema ruskih autora mifepriston bi trebao biti prve linije lijek za pacijente sa Cushing sindrom - Cushing, koji nije prikazan rad.

Cushing sindrom loše reaguje na terapiju zračenjem. U nekim slučajevima, radiohirurgiju i terapija indicirana za rak adrenokortikalnog.