Tetralogije Fallot: Simptomi, dijagnoza, korekcija, prognoza

prije 100 reklama godina dijagnoza "tetralogije Fallot" zvučalo slično kazne. Složenost ovog mana, naravno, dozvoljava mogućnost operacije, ali operacija je izvedena dugo samo da ublaži patnje pacijenta, jer nije mogla da otkloni uzrok bolesti. Medicinska znanost je napredovala, najbolje umove, razvoj novih tehnika, nije prestao da se nadamo da je moguće da se nosi s bolešću. I ne bude zabune - zahvaljujući naporima ljudi koji su svoj život posvetili borbi sa srčanim manama, bilo je moguće izliječiti, produži život i poboljša svoje kvalitete, čak i sa takvim bolestima kao tetralogije Fallot. odmah Nova tehnologija u kardiohirurgiji može uspješno ispraviti za ovu bolest uz uslov da će operacija biti izvršena u povoju ili ranom djetinjstvu.

Sam naziv bolesti, rekao je da je njegova pojava je dužan ne jedan, već četiri nedostatke koji određuju stanje osobe: tetralogije Fallot - urođene srčane mane u kojoj kombinaciji 4 anomalije:

1. Defekt septuma između komore srca, obično nema Membranozni dio septuma. U mjeri defekt je dovoljno velika.
2. Porast u pravu volumena komore.
3. Suženje plućnog.
4. Aorte pravo prebaciti do države u kojoj je djelomično ili potpuno odstupa od desne komore.

U osnovi, tetralogiju Fallot povezana sa dječje dobi, to je sasvim razumljivo: kongenitalna bolest, a očekivano trajanje života ovisi o stupnju zatajenja srca, koja je nastala kao rezultat patološke promjene. A ne činjenica da osoba može očekivati ​​da će živjeti sretno do kraja života - u starosti, kao "plavi" ljudi ne žive, i, štoviše, često umiru u roku od dojke-ako operacija iz nekog razloga kasni. Osim toga, tetralogiju Fallot mogu pratiti peti malformacija srca, što ga čini već pentade Fallot - atrijalnim septalni defekt.

Poremećaja cirkulacije sa tetralogije Fallot

Tetralogije Fallot je takozvani "plavi", ili cijanotične defekata. Defekt u septuma između komora srca uzrokuje promjene protoka krvi, pri čemu u sistemsku cirkulaciju ulazi u krv, tkiva ne donosi dovoljno kisika i oni, zauzvrat, početi osjećati glad.

Zbog uzgoj hipoksija kožu pacijenta postaje cijanotične (plavkasto) boja, tako da je ovaj kvar se zove "plavi". Situacija se pogoršava kada tetralogije Fallot prisustva ograničenja u plućnog. To dovodi do toga da se kroz suženi otvor plućne arterije ne mogu ostaviti dovoljno volumena venske krvi u pluća, tako da je znatan broj njegovih posmrtnih ostataka u desnoj komori, i (tako da pacijenti su plave) u venski dio sistemsku cirkulaciju. Ovaj mehanizam venskom stazom, pored smanjenje oksigenacije krvi u pluća, doprinose relativno brzog napredovanja kronične srčane insuficijencije (hroničnog zatajenja srca), Koja se manifestuje:

cijanoza sa tetralogije Fallot

• Pogoršanje cijanoza;
• Metaboličkih poremećaja u tkivima;
• Akumulacija tekućine u šupljinama;
• Prisustvo edem.

Kako bi se spriječilo takav razvoj pacijenta prikazani Cardiac tretman (radikalne ili palijativne operacije).

simptomi

Jer se bolest manifestuje prilično rano u članku, mi ćemo se fokusirati na dječjem uzrastu, od rođenja. Glavne manifestacije tetralogije Fallot uzrokovan povećanjem CHF, iako ovi klinci nisu isključene i razvoj akutnog zatajenja srca (aritmija, daha, anksioznost, odbijanje dojke). Pojava djeteta u velikoj mjeri zavisi od stepena suženja plućnog, kao i na obim defekta u septuma. Što više ovih poremećaja, pogled na more ubrzano razvija klinička kartina.Vneshny djeteta u velikoj mjeri zavisi od stepena suženja plućnog, kao i na obim defekta u septuma. Što više ovih poremećaja, više se brzo razvija kliničku sliku.

U prosjeku, prvi simptomi početi do 4 tjedna života. Glavni simptomi su:

1. Plavičaste boje kože djeteta na prvi se pojavljuje kada plače, sisa, onda cijanoza može održavati čak i na odmor. Prvo, postoji samo cijanoza nazolabijalne trougao, vrhove prstiju, ušiju (akrozianoz), a zatim napredovanje hipoksije može razviti ukupno cijanoza.
2. Dijete zaostaje u fizičkom razvoju (kasnije počinje da drži glavu, ustane, puzanje).
3. Clubbing u obliku "palice".
4. Nokti su spljošten i okrugle.
5. Grudnog koša je spljošten, u rijetkim slučajevima je formiranje "srce grbe".
6. Smanjena mišićne mase.
7. Nenormalan rast zuba (širok jaz između zuba), karijes brzo razvija.
8. deformitet kičme (skolioza).
9. Razvijanje ravnim stopalom.
10. Karakteristično je pojava cijanotičnih epizoda, tokom kojeg je dijete odvija:
11. disanje postaje češće (do 80 udisaja u minuti) i duboko;
12. koža postaje plavkasto-ljubičasta;
13. oštro učenici šire;
14. nedostatak daha;
15. karakterizira slabost, dok nije izgubio svijest, kao rezultat hipoksični komu;
16. može uzrokovati grčeve u mišićima.

Tipična zone cijanoza

Starija djeca tokom napada imaju tendenciju da čučne, jer olakšava pozicioniranje malo države. U prosjeku, sličan napad traje od 20 sekundi do 5 minuta. Međutim, nakon što su djeca žale na značajna slabost. U težim slučajevima, to može dovesti do napada udar ili čak i smrt.

Algoritam je pojava napada

• Mi treba da pomognu djetetu da sjedne "na skvotu" ili zauzme stav "kolena lakat". Takav položaj smanjuje venski protok krvi iz donjeg dijela tijela do srca i time smanjuje opterećenje na srčani mišić.
• je dotok kisika preko maske kisika po stopi od 6-7 l / min.
• Intravenske primjene beta blokatori (npr "propranolol" po 0,01 mg / kg tjelesne težine) ispravke tahikardija.
• Uvođenje opioidnih analgetika ( "Morphine") smanjuje osjetljivost respiratornog centra na hipoksiju, smanjena disanje.
• Ako se napad nije prestao u roku od 30 minuta, možda ćete morati na operaciju hitno.

VAŽNO! ne treba koristiti u napadu lijekova koji povećavaju srčani kontrakcije (kardiotonik, srčani glikozidi)! Djelovanje tih lijekova dovodi do povećanja u kontraktilnost desne komore, što podrazumijeva dodatne shunt kroz defekt u septuma. To znači da je u sistemskoj cirkulaciji ulazi u venskoj krvi, značajno bez kisika, što dovodi do povećanja hipoksije. Dakle, postoji "začarani krug".

Na osnovu onoga što istraživanje je dijagnosticirana "tetralogije Fallot '?

1. U srcu auskultacioni otkrio: ton slabljenje II u drugom interkostalnog prostor na lijevoj određuje grubo "struganje" buke.
2. prema EKG može otkriti EKG znakova povećanje desnog srca, kao i pomak srca osi u pravu.
3. Najinformativnije je ultrazvuk srca, pri čemu je kvar se može otkriti u interventrikularnog septuma i raseljavanje aorte. Zbog Doppler može biti detaljnu studiju protok krvi u srce, ispuštanje krvi iz desne komore na lijevoj strani, kao i poteškoće u protok krvi u plućnom prtljažnik.
   

   EKG fragment sa tetralogije Fallot

4. Kada se radiografija određuje srce obris u obliku "holandske boot", u kojem je srce vrhunac blago podignutim.
5. test krvi eritrocita može praktično dvostruko dozvoljene granice. Takva reakcija na hipoksiju je kompenzacijski. Međutim, to može dovesti do povećanog stvaranja tromba.

tretman

Ako pacijent ima tetralogiju Fallot, važno je da se jednog jednostavno pravilo: Operacija je ukazao na sve (bez izuzetka!) za pacijente sa ovim srčane mane.

Glavni metod liječenja bolesti srca - sama operacija. Optimalna dob za operaciju smatra se 3-5 mjeseca. To je najbolje da se rutinski obavlja operaciju.

1. Učestalih napada.
2. Izgled cijanoza kože, otežano disanje, ubrzan rad srca u mirovanju.
3. Izrazio zaostatak fizičkog razvoja.

Tipično, po hitnom postupku se provodi tzv palijativne operacije. U to vrijeme ne stvara umjetni shunt (veza) između aorte i plućne prtljažnik. Ovo uplitanje privremeno postali jači pacijenta prije kompleks multikomponentnim i produženi rad u cilju uklanjanja svih nedostataka tetralogije Fallot.

Kako je operacija se izvodi?

S obzirom na kombinaciju četiri abnormalnosti u srčanih mana, operacija za ovu patologiju je posebno složen operacije srca.

• U općoj anesteziji grudnog koša izvršena disekcija na prvoj liniji.
• Kada je pristup u srce-pluća povezan.
• Održana dio srčanog mišića desne komore, tako da se ne vrijeđa koronarnih arterija.
• Jer desne komore šupljine se pristupa plućnog disekcija koje sužen otvaranja ventila plastike.
• Sljedeći korak je da se zatvori ventrikularne septuma defekt koristeći sintetičke antialergijski (Dacron) ili biološki (iz torbe srčanog tkiva - perikard) materijala. Ovaj dio operacije je prilično komplikovan, kao anatomski defekt zidovi nalazi blizu pacemaker.
• Nakon je sašivena uspješan završetak prethodnim fazama desne komore zid, protok krvi je obnovljena.

Ova operacija se izvodi samo u visoko specijalizirane srčanih centara u kojima akumulirano iskustvo njihov tretman.

Moguće komplikacije i prognozu

Najčešće komplikacije nakon operacije su:

1. Ušteda sužavanje plućnog (ako je nedovoljna ventil disekcija).
2. Kada traumatizujuća vlakna vođenje pobude u srčanog mišića, mogu razviti razne aritmije.

U prosjeku, postoperativni mortalitet 8-10%. ali non-kirurško liječenje trajanja života djece ne prelazi 12-13 godina. U 30% slučajeva dijete smrt nastupa u povoju od kongestivnog zatajenja srca, moždani udar, povećanje hipoksije.

Međutim, hirurški tretman, obavlja za djecu do 5 godina, velika većina djece (90%) od ponovnog testiranja u dobi od 14 godina nisu otkrivene nikakve znakove zaostajanja u razvoju svojih vršnjaka.

Osim toga, 80% rade djeca voditi normalan život, gotovo ne razlikuje od svojih vršnjaka, osim ograničenja prekomjerne fizičkog napora. pokazalo, nego radikalni operisali da eliminiše ovog nedostatka, prije dijete se oporavlja, sustiže razvoj svojih vršnjaka.

Prikazano bilo u bolesti klirens invaliditeta?

Svi pacijenti prije radikalnu operaciju srca, i 2 godine nakon operacije prikazan registracija invalidnosti, a zatim ponovno ispitivanje.

Pri utvrđivanju invaliditeta su važni pokazatelji sljedeće:

• Da li je slaba cirkulacija nakon operacije.
• Spasila ako plućna stenoza.
• Djelotvornost kirurško liječenje, a da li postoje komplikacije nakon operacije.

Da li je moguće dijagnosticirati tetralogije Fallot u maternici?

Dijagnoza bolesti srca zavisi vještinu obavljanja ultrazvučna dijagnostika u trudnoći, kao i na nivou ultrazvučni aparat.

Kada obavljanje stručnih ultrazvuk klasi specijalista visoke kategorije tetralogije Fallot otkrivenih u 95% slučajeva do 22 tjedna u trećem trimestru trudnoće aktivno kvar dijagnosticiran u gotovo 100% slučajeva.

Osim toga, važan faktor je genetska studija, takozvani "genetski dvojke i trojke", koji se obavljaju kao skrining za sve trudnice na 15-18 tjedana datuma. Dokazano da je tetralogije Fallot u 30% slučajeva povezana sa drugim anomalijama, najčešće kromosomskih bolesti (Down sindrom, Edwards, Patau i dr.).

Što ako za vrijeme trudnoće fetus smatra da je ova patologija?

Nakon otkrivanja bolesti srca u kombinaciji sa velikim hromozomopatija, u pratnji teških kršenja mentalnog razvoja, žene nude prekid trudnoće iz medicinskih razloga.

Ako se otkrije samo bolesti srca, to će konsultacije: Ginekolog-ginekologa, kardiologa, kardiohirurga, neonatologa, i jedna trudnica. A rasprava o ovoj ženi je objašnjeno u detalj: što više to opasno patologije za dijete ono što može biti posljedica, kao i mogućnosti i metode kirurškog liječenja.

***

Uprkos multikomponentnim tetralogiju Fallot, bolesti srca odnosi se na resektabilnih, to jest, on se podvrgnuti hirurška korekcija. Bolest nije kazna za rebenka.Sovremenny nivo medicine omogućava 90% kvaliteta života pacijenta znatno poboljšati složen, multi-korak operacije.

Trenutno, hirurzi teško koristiti palijativne operacije samo privremeno poboljšanje stanja pacijenta. Prioritet je radikalna operacija, sprovedeno u ranom djetinjstvu (jedna godina). Ovaj pristup pomaže da se normalizira ukupnom fizičkom razvoju, izbjeglo stvaranje rezistentnih sojeva u organizmu, što značajno poboljšava kvalitetu života.

Video: tetralogiju Fallot, plave poroka - program "Live zdrav!"